Lemp:什么是进行性多灶性白质脑病?

Lemp:什么是进行性多灶性白质脑病?

围绕神经元的白质发生改变的证据,进行性多灶性白质脑病是一种神经系统疾病,它同时影响大脑的几个区域并逐渐进展。 其原因是多方面的。 

什么是进行性多灶性白质脑病?

神经元(大脑中的神经细胞)由称为轴突的神经纤维延伸,这些神经纤维将通过突触(轴突末端)与大脑中的其他神经元连接。 这些神经纤维被鞘(髓鞘)包围,将它们彼此隔离,是大脑白质的一部分。

进行性多灶性白质脑病 (PML) 证明围绕轴突的这个鞘的大脑的几个位置发生了改变,导致它们之间发生短路。 这些短路是与肌肉活动、大脑活动(思想或认知)和敏感性神经纤维有关的大脑功能障碍的根源。 因此出现瘫痪、思维障碍和敏感。

这种退行性神经系统疾病通常是进行性的,以突增或非常缓慢的方式同时影响大脑的多个部位(多灶性)。 其原因是多方面的,其症状取决于受影响的部位。

进行性多灶性白质脑病的原因是什么?

进行性多灶性白质脑病 (PML) 的原因很多且性质各异:

遗传或遗传

有时在某些综合征或疾病中很早就开始,例如与基因突变相关的 Cadasil 病、由于髓鞘破坏导致大脑白质空洞起源的儿童共济失调综合征、多发性硬化症 (MS)遗传基础,有时也会导致空洞(空洞型 MS)或大脑退行性疾病,如脆性 X 综合征或线粒体疾病。

血管起源

它是一种由大脑小血管损伤(微血管病)引起的血管性痴呆,与年龄、年老和不平衡的高血压或糖尿病有关。

有毒来源 

通过服用某些药物,例如用于治疗某些癌症或自身免疫性疾病(类风湿性关节炎或 RA 等)的甲氨蝶呤、一氧化氮中毒(用有缺陷的气体加热)或吸入海洛因蒸气(成瘾性使用)。 放射治疗也可以改变大脑中的白质。

退化性起源

它与影响神经系统的炎症过程有关,例如多发性硬化症、脑白质疏松症或阿尔茨海默病,有时是遗传性的,但并非总是如此,后一种疾病会破坏神经元传递的沉积物积聚(淀粉样蛋白沉积物和神经原纤维变性与大脑中存在蛋白质、β-淀粉样肽和 tau 蛋白)。

传染源

很少见于病毒感染,例如乳头瘤病毒(JC 病毒)或艾滋病(2% 至 4% 的 HIV + 人)。

进行性多灶性白质脑病有哪些症状?

进行性多灶性白质脑病 (PML) 的症状因受影响的区域和大脑中这种退行性过程的原因而异:

  • 在疾病发作时感觉虚弱、说话或思考困难;
  • 故意震颤(小脑综合征)和脆性 X 综合征或线粒体疾病中的步态障碍、自主协调障碍、这些遗传性或遗传病早期表现出的症状并逐渐且不可避免地进展……;
  • 血管源性退化期间的精神障碍,通常发生在患有情绪障碍、认知障碍(时空定向障碍、记忆障碍)的老年人中,有时会出现妄想和混乱;
  • 毒性来源退化的敏感性和运动技能受损;
  • 大脑退化的认知能力下降,如阿尔茨海默病,记忆力、方向感、注意力、解决问题、计划和组织、思维能力受损;
  • 进行性多灶性白质脑病的脑血管意外(中风)风险增加;
  • 偏头痛和癫痫发作。

如何诊断进行性多灶性白质脑病?

临床体征已经提示了这种病理,但是脑成像,例如磁共振成像 (MRI) 将有可能发现提示大脑白质的病变。

在怀疑病毒源性进行性多灶性白质脑病的情况下,有时需要通过腰椎穿刺检测 JC 病毒。

艾滋病的诊断通常已经做出,如果没有,就应该进行研究。

进行性多灶性白质脑病的治疗方法是什么?

进行性多灶性白质脑病的治疗是由以下原因引起的:

  • 寻找有毒原因(毒品、海洛因等)并根除它们; 
  • 确认阿尔茨海默病、多发性硬化症、脑白质疏松症、血管源性痴呆的脑退化诊断。

白质的病变将保持不可逆转的状态,社会心理支持和认知刺激将减缓这种有时会持续数年的疾病的进展。

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