脐膨出和腹股沟裂是先天性异常，其特征是胎儿腹壁闭合缺陷，与部分腹部内脏外化（突出）有关。 这些畸形需要在出生和手术时进行专门护理，以将内脏重新整合到腹部。 大多数情况下预后良好。

定义

脐膨出和腹股沟裂是先天性异常，其特征是未能闭合胎儿的腹壁。

脐膨出的特点是腹壁上有一个或多或少宽的开口，以脐带为中心，通过该部分肠道和有时肝脏从腹腔中出来，形成所谓的疝气。 当关闭壁的缺陷很重要时，这种疝气可以包含几乎所有的消化道和肝脏。

外化的内脏由一个“袋子”保护，该袋子包括一层羊膜和一层腹膜。

通常，脐膨出与其他先天缺陷有关：

• 最常见的心脏缺陷，
• 泌尿生殖系统或大脑异常，
• 胃肠道闭锁（即部分或完全阻塞）……

在腹腔劈裂的胎儿中，腹壁缺损位于肚脐右侧。 它伴有小肠疝气，在某些情况下还伴有其他内脏（结肠、胃，更罕见的膀胱和卵巢）。

没有被保护膜覆盖的肠道直接漂浮在羊水中，羊水中存在的尿液成分是炎症性病变的原因。 可能发生各种肠道异常：肠壁的改变和增厚、闭锁等。

通常，没有其他相关的畸形。

原因

当脐膨出或腹股沟孤立出现时，没有证明腹壁闭合缺陷的具体原因。

然而，在大约三分之一到一半的病例中，脐膨出是多畸形综合征的一部分，最常与 18 三体（一条额外的 18 号染色体）有关，但也与其他染色体异常有关，如 13 或 21 三体、X 单体（a单个 X 染色体而不是一对性染色体）或三倍体（存在额外的一批染色体）。 大约十分之一的综合征是由局部基因缺陷引起的（尤其是与 Wiedemann-Beckwith 综合征相关的脐膨出）。 

诊断

这两种畸形可以在怀孕头三个月的超声检查中得到证实，通常可以进行产前诊断。

有关人士

流行病学数据因研究而异。

根据法国公共卫生部的数据，在 2011 年至 2015 年期间，法国的六个先天性异常登记册中，3,8 名婴儿中有 6,1 至 10 名脐膨出，000 名婴儿中有 1,7 至 3,6 名腹腔裂。

风险因素

晚孕（35 岁后）或通过体外受精会增加脐膨出的风险。

环境风险因素，如母亲吸烟或使用可卡因可能与腹股沟炎有关。

产前治疗态度

为避免腹腔劈裂胎儿的肠道过度损伤，可以在妊娠晚期进行羊膜注射（将生理血清注入羊膜腔）。

对于这两种情况，必须从出生起就组织由小儿外科和新生儿复苏专家组成的多学科团队的专业护理，以避免重大的感染风险和肠道痛苦，包括致命的后果。

通常安排诱导分娩以促进管理。 对于脐膨出，通常首选阴道分娩。 剖腹产通常是腹腔劈裂症的首选。 

手术

脐膨出或腹腔劈裂婴儿的手术治疗旨在将器官重新整合到腹腔中并关闭壁上的开口。 它在出生后不久就开始了。 使用不同的技术来限制感染的风险。

怀孕期间保持空的腹腔并不总是足够大以容纳突出的器官，并且很难关闭它，特别是当小婴儿的脐膨出很大时。 然后有必要在几天甚至几周内逐步重新融入社会。 采取临时措施保护内脏。

进化和预测

感染和手术并发症不能总是避免并且仍然是一个问题，尤其是在长期住院的情况下。

脐带

重新融入大脐膨出的小腹腔会导致婴儿呼吸窘迫。 

对于其余情况，孤立性脐膨出的预后相当有利，可迅速恢复经口喂养，并且绝大多数婴儿可存活至一年，他们将正常生长。 在相关畸形的情况下，预后更差，死亡率可变，在某些综合征中达到 100%。

腹股沟

在没有并发症的情况下，腹腔劈裂症的预后基本上与肠道的功能质量有关。 运动技能和肠道吸收可能需要数周时间才能恢复。 因此必须实施肠外营养（通过输注）。 

一年后，十分之九的婴儿还活着，对于绝大多数人来说，日常生活中不会有任何后果。