胰岛素组
胰岛素瘤是胰腺中一种罕见的肿瘤,其生长以胰岛素分泌细胞为代价。 它的存在有时是导致严重低血糖发作的原因。 大多数情况下是良性的,体积小,肿瘤并不总是很容易定位。 手术切除的成功率很高。
胰岛素瘤,是什么?
定义
胰岛素瘤是胰腺的一种肿瘤,称为内分泌肿瘤,因为它会导致胰岛素分泌过多。 这种降血糖激素通常由胰腺中的一类细胞(β 细胞)以调节方式产生,以在血糖水平升高过高时降低血糖水平。 但是肿瘤的胰岛素分泌不受控制,这会导致健康的非糖尿病成年人发生所谓的“功能性”低血糖症。
大约 90% 的胰岛素瘤是孤立的良性肿瘤。 一小部分对应于多发性和/或恶性肿瘤——后者以转移的发生为特征。
这些肿瘤通常很小:十分之九不超过 2 厘米,十分之三小于 1 厘米。
原因
绝大多数胰岛素瘤是散发性的,没有明确的原因。 在极少数情况下,涉及遗传因素。
诊断
当非糖尿病受试者出现反复发作的低血糖症状而没有任何其他明显原因(酒精中毒、肾、肝或肾上腺功能不全、药物等)时,应考虑存在胰岛素瘤。
胰岛素瘤表现为非常低的血糖水平和异常高的胰岛素水平。 为了证明这一点,我们在医疗监督下进行了最长 72 小时的禁食测试。 诊断基于出现低血糖症状时进行的血液检查。 一旦血糖水平下降太多,测试就会停止。
然后进行成像检查以定位胰岛素瘤。 参考检查是回声内窥镜检查,它允许使用装有摄像头和微型超声探头的柔性管对胰腺进行精确研究,通过口腔引入消化系统。 血管扫描仪等其他测试也有帮助。
尽管在成像方面取得了进步,但定位小肿瘤仍然很困难。 由于触诊结合术中超声,使用特定的超声探头,有时会在探查性手术后进行。
有关人士
尽管胰岛素瘤是成人肿瘤低血糖的最常见原因,但它仍然是一种非常罕见的肿瘤,每百万居民中有 1 至 2 人受到影响(法国每年有 50 至 100 例新病例)。
诊断通常在 50 岁左右做出。一些作者指出,女性略占优势。
风险因素
很少,胰岛素瘤与 1 型多发性内分泌瘤相关,这是一种罕见的遗传综合征,表现为多个内分泌腺中存在肿瘤。 这些胰岛素瘤中有四分之一是恶性的。 发生胰岛素瘤的风险也与其他遗传性疾病(von Hippel Lindau 病、Recklinghausen 神经纤维瘤病和 Bourneville 结节性硬化症)的关联程度较小。
胰岛素瘤的症状
严重低血糖的发作最常出现在早上空腹或运动后,但不是系统性的。
葡萄糖缺乏对神经系统的影响
症状包括感觉虚弱和不适,伴有或不伴有无意识、头痛、视力障碍、敏感性、运动技能或协调性、突然饥饿……一些症状,如精神错乱或注意力不集中、人格或行为障碍,可以模拟精神病或神经病理学,使诊断复杂化.
吃降血糖
在最严重的情况下,低血糖会导致突然昏迷,昏迷程度或多或少,通常伴有大量出汗。
其他症状
这些症状通常与对低血糖的自主反应的迹象有关:
- 焦虑、颤抖
- 恶心,
- 热和出汗的感觉,
- 苍白,
- 速食…
反复发作的低血糖可导致体重增加。
胰岛素瘤的治疗
手术治疗
手术切除胰岛素瘤的效果非常好(治愈率约 90%)。
当肿瘤单一且定位良好时,干预可以非常有针对性(摘除术),有时微创手术就足够了。 如果位置不精确或有多个肿瘤,也可以部分切除胰腺(胰腺切除术)。
血糖控制
在等待手术期间或如果手术后症状持续存在,二氮嗪或生长抑素类似物等药物可以帮助防止血糖下降过多。
抗癌治疗
面对无法手术、有症状或进行性恶性胰岛素瘤,可实施多种抗癌治疗:
- 应考虑化疗以减少大的肿瘤块。
- 如果低血糖持续存在,依维莫司是一种免疫抑制性抗肿瘤剂,可能会有所帮助。
- 代谢放疗使用通过静脉或口服途径给药的放射性物质,这些物质优先与癌细胞结合以破坏它们。 它专用于显示很少骨转移和/或发展缓慢的肿瘤。