根据定义，贫血涉及红细胞或血红蛋白水平的降低。 术语“溶血性贫血”包括不同类型的贫血，其中血液中的红细胞过早被破坏。 术语“溶血”是指红细胞的破坏（血液 = 血液；裂解 = 破坏）。

骨髓具有一定的储备能力。 也就是说，它可以将其红细胞的产生增加到一定水平，以补偿它们增加的破坏。 正常情况下，红细胞在血管中循环约 120 天。 在生命的尽头，它们会被脾脏和肝脏破坏（另见贫血表 - 概述）。 红细胞的加速破坏是产生新红细胞的重要刺激因素，它由肾脏产生的一种激素促红细胞生成素 (EPO) 介导。 在某些情况下，骨髓能够产生与异常破坏的数量一样多的红细胞，因此血红蛋白水平不会下降。 我们谈论的是代偿性溶血，没有贫血。 这很重要，因为有某些因素会导致情况分解为会干扰 EPO 产生的因素，例如怀孕、肾功能衰竭、叶酸缺乏或急性感染。

原因

溶血性贫血通常根据它是由自身异常的红细胞（红细胞内）或红细胞外部的因素（红细胞外）引起的分类。 遗传性和获得性溶血性贫血之间也有区别。

遗传性和细胞内原因

• 血红蛋白病（例如镰状细胞性贫血等）
• 酶病（例如 G6-PD 缺乏症）
• 膜和细胞骨架异常（例如先天性球形红细胞增多症）

遗传性和体外原因

• 家族性溶血性尿毒症综合征（非典型）

获得性和细胞内原因

• 阵发性夜间血红蛋白尿

获得性和体外原因

• 机械破坏（微血管病）
• 毒剂
• 药品
• 併发感染
• 免疫学

那么让我们讨论几个例子，因为不可能在本文档的上下文中全部描述它们。

免疫性溶血性贫血：

自身免疫反应。 在这种情况下，由于各种原因，身体会产生针对自身红细胞的抗体：这些抗体被称为自身抗体。 有两种类型：具有热自身抗体和具有冷自身抗体的类型，这取决于抗体活性的最佳温度是 37°C 还是 4°C。这种区别很重要，因为治疗因形式而异。

– 热自身抗体：主要影响成人并引起慢性、有时严重的溶血性贫血。 它们占自身免疫性溶血性贫血的 80%。 在一半的情况下，它们可以由某些药物（α-甲基多巴、左旋多巴）或某些疾病（卵巢肿瘤、淋巴增生综合征等）触发。 这被称为“继发性”自身免疫性溶血性贫血，因为它们是另一种疾病的结果。

– 感冒自身抗体：与感冒引起的红细胞破坏的急性发作有关。 在 30% 的情况下，我们处理的是继发性自身免疫反应，这可以用病毒感染或支原体（一种介于病毒和细菌之间的中间微生物）来解释。

免疫过敏反应。 在免疫过敏（非自身免疫）药物溶血的情况下，抗体不会攻击红细胞，但会攻击某些药物：青霉素、头孢菌素、头孢菌素、利福平、非那西丁、奎宁等。

先天性溶血性贫血：

红细胞中含有三种基本成分。 有血红蛋白、膜-细胞骨架复合物和酶促“机器”使这一切发挥作用。 这三个因素中任何一个的遗传异常都可能导致溶血性贫血。

红细胞膜的遗传性异常。 主要的一种是先天性球形红细胞增多症，之所以如此命名，是因为球形是红细胞的特征，使它们特别脆弱。 发生频率相对较高：1 例 5000 例。涉及多种遗传异常，经典型以常染色体为主，但也存在隐性型。 它会导致某些并发症：胆结石、腿部溃疡。

酶病。 有几种形式的酶缺乏可导致溶血性贫血。 他们一般是世袭的。 最常见的是缺乏一种叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”的酶，这会导致红细胞过早破坏，进而导致溶血性贫血。

所涉及的遗传缺陷与 X 染色体有关，因此，只有男性会受到影响。 女性可以携带遗传缺陷并将其传递给她们的孩子。 在缺乏这种酶的人群中，溶血性贫血最常见于暴露于氧化剂后。

G6PD 缺乏症患者在接触某些物质时会发生急性溶血，例如：

– 食用称为小粒豆的各种豆类（令人上瘾的蚕豆) 或接触该植物的花粉（这种豆类用于牲畜饲料）。 这种接触会导致急性溶血性贫血，也称为蚕豆病。

– 使用某些药物：抗疟药、甲基多巴（降低血压）、磺胺药（抗菌药）、阿司匹林、非甾体抗炎药、奎尼丁、奎宁等。

– 接触某些化学品，如樟脑丸。

– 某些感染。

这种疾病经常在地中海盆地（尤其是希腊群岛）以及非洲和美国的黑人（其患病率为 10% 至 14%）中被诊断出来。 在世界的某些地区，20% 或更多的人口拥有它。

血红蛋白病。 用于描述影响红细胞内血红蛋白生成的遗传疾病的术语。 镰状细胞性贫血（镰状细胞性贫血）和地中海贫血是血红蛋白病的两大类。

镰状细胞性贫血（镰状细胞性贫血）^4,5. 这种相对严重的疾病与称为血红蛋白 S 的异常血红蛋白的存在有关。这会扭曲红细胞并使其呈新月形或镰刀形（镰状细胞），此外还会导致它们死亡。 过早。 见表镰状细胞性贫血。

地中海贫血. 这种严重的疾病在世界某些国家非常普遍，与影响血红蛋白生成的遗传异常有关，血红蛋白是红细胞中的这种血液色素，可以将氧气输送到器官。 受影响的红细胞很脆弱，很快就会分解。 “地贫”一词来自希腊语“thalassa”，意思是“海”，因为它最早出现在地中海盆地的人身上。 遗传缺陷会影响血红蛋白合成中的两个位置：α 链或 β 链。 根据受影响链的类型，有两种形式的地贫：α-地贫和β-地贫。

其他原因

机械原因。 在与机械设备相关的某些治疗过程中，红细胞可能会受损：

– 假体（人工心脏瓣膜等）；

– 体外血液净化（血液透析）；

– 给血液充氧的机器（用于心肺手术）等。

极少数情况下，由于脚部的毛细血管被反复挤压，马拉松运动员可能会出现机械溶血。 在某些非常长时间的赤脚仪式舞蹈之后，也描述了这种情况。

接触有毒元素。

– 工业或家用有毒产品：苯胺、砷氢、硝基苯、萘、对二氯苯等。

– 有毒动物：蜘蛛咬伤、黄蜂蜇伤、蛇毒。

– 植物有毒：某些真菌。

感染。引起的严重肠胃炎 和大肠杆菌、由肺炎球菌或葡萄球菌引起的感染、肝炎、伤寒、疟疾等。疟疾（或疟疾）是这一类中最重要的病因。 疟疾是由生长在红细胞内的寄生虫引起的。

脾功能亢进。 红细胞在经过 120 天的旅行后在脾脏中被破坏是正常的，但如果这个器官功能过度，破坏太快，就会发生溶血性贫血。

H血红蛋白尿 阵发性夜间. 这种慢性疾病与由于红细胞的过度破坏而导致尿液中存在血红蛋白有关。 夜间癫痫发作是由任何形式的压力、免疫系统刺激或某些药物引起的。 有时，这种疾病会导致腰痛和不适。

可能的并发症：血栓形成、骨髓发育不良、继发感染。

• 与红细胞水平低有关的那些：面色苍白、疲劳、虚弱、头晕、心跳加快等。
• 黄疸。
• 黑尿。
• 脾肿大。
• 特定于每种溶血性贫血的那些。 参见“医疗描述”。

对于先天性溶血性贫血：

• 有家族史的人。
• 来自地中海盆地、非洲、南亚和东南亚以及西印度群岛的人。

• 在缺乏葡萄糖 6-磷酸脱氢酶的人群中：暴露于氧化剂（某些药物、蚕豆等）。
• 对于其他形式的溶血性贫血：

  – 某些疾病：肝炎、链球菌感染或 E。大肠杆菌、自身免疫性疾病（如狼疮）、卵巢肿瘤。

  – 某些药物（抗疟药、青霉素、利福平、磺胺类药物等）或毒剂（苯胺、砷氢等）。

  – 医学中使用的某些机械装置：人工瓣膜、血液净化或充氧装置。

  - 压力。

• 目前，除非在怀孕前咨询遗传顾问，否则无法预防遗传形式。 当潜在父母中的一方（或双方）有家族病史时，专家将能够确定生下患有溶血性贫血的孩子的风险（另请参阅镰状细胞贫血症，了解有关此表格的遗传风险的更多详细信息溶血性贫血）。
• 如果特定物质导致疾病，则应避免使用以防止复发。
• 对于许多形式的溶血性贫血，预防某些感染也很重要。

它们因溶血性贫血的类型而异。

• 治疗首先是基于对身体的一般支持和可能的根本原因
• 慢性溶血性贫血患者通常需要补充叶酸。
• 对于免疫防御受损的患者，尤其是脾切除术（切除脾脏）的患者，接种针对常见感染的疫苗很重要。⁶)
• 有时需要输血
• 有时建议脾切除术⁷，特别是在患有遗传性球形红细胞增多症的人中，地中海贫血症通常需要输血，但有时也需要其他形式的慢性溶血性贫血。 事实上，红细胞在很大程度上是在脾脏中被破坏的。
• 可的松有时用于治疗热抗体自身免疫性贫血并考虑治疗冷抗体性贫血。 它有时用于阵发性夜间血红蛋白尿症，特别是血栓性血小板减少性紫癜。 更强的免疫抑制剂，如利妥昔单抗⁸免疫性溶血性贫血可考虑静脉注射免疫球蛋白、硫唑嘌呤、环磷酰胺和环孢菌素。 有时使用血浆置换术，特别是在这种血栓性血小板减少性紫癜的情况下。

作为其质量方法的一部分，Passeportsanté.net 邀请您了解健康专业人士的意见。 急诊医师多米尼克·拉罗斯博士 (Dominic Larose) 向您提供他对 溶血性贫血 :

唯一确定的非常规治疗涉及镰状细胞性贫血。 有关更多详细信息，请参阅此表。