自身免疫性疾病是免疫系统异常导致免疫系统攻击生物体的正常成分（“自我”，因此可以说是这种免疫障碍的根源）的结果。 在影响特定器官的器官特异性自身免疫性疾病（例如甲状腺自身免疫性疾病）和系统性自身免疫性疾病（例如可以影响多个器官的狼疮）之间进行了典型的区分。

虽然它应该保护我们免受病原体（可能导致疾病）的侵害，但我们的免疫系统有时会出现故障。 然后它会变得对某些外源性（外部）成分过于敏感，并引发过敏或对自身成分产生反应，并促进自身免疫性疾病的出现。

自身免疫性疾病形成了一组我们发现的疾病，如 I 型糖尿病、多发性硬化症、类风湿性关节炎或克罗恩病。 它们都对应于由生物体对其自身成分失去免疫耐受性而引发的慢性疾病。

自身免疫性疾病是如何形成的？

真正的内部军队由几个白细胞组成，免疫系统保护身体免受外部攻击，如细菌或病毒，并且通常容忍其自身的成分。 当自我耐受力崩溃时，它就会成为疾病的根源。 一些白细胞（自身反应性淋巴细胞）专门攻击组织或器官。

通常由某些免疫细胞产生的抗体，通过附着在某些分子（抗原）上来中和敌人，也可以出现并靶向我们身体的元素。 身体分泌针对它认为是外来的抗原的抗体。

例如：

• 在 I 型糖尿病中：自身抗体靶向分泌胰岛素的胰腺细胞；
• 在类风湿性关节炎中：它是目标关节周围的膜，炎症会扩散到软骨、骨骼，甚至肌腱和韧带；
• 在系统性红斑狼疮中，自身抗蛋白针对身体许多细胞中存在的分子，导致对多个器官（皮肤、关节、肾脏、心脏等）的损害。

在某些情况下，我们没有发现自身抗体，而是谈论“自身炎症”疾病。 身体的第一道防线免疫细胞（中性粒细胞、巨噬细胞、单核细胞、自然杀伤细胞）单独引发慢性炎症，导致某些组织的破坏：

• 银屑病皮肤（影响 3% 至 5% 的欧洲人口）；
• 类风湿性脊柱炎的某些关节;
• 克罗恩病的消化道；
• 多发性硬化症中的中枢神经系统。

无论是严格的自身免疫性疾病还是自身炎症性疾病，所有这些疾病都是由免疫系统功能障碍引起的，并发展为慢性炎症性疾病。

谁在担心？

在 5 世纪初，自身免疫性疾病影响了法国约 80 万人，并已成为仅次于癌症和心血管疾病的第三大死亡/发病原因，比例大致相同。 XNUMX% 的案件涉及女性。 今天，如果治疗可以减缓其发展，自身免疫性疾病仍然无法治愈。

绝大多数自身免疫性疾病是多因素的。 除了少数例外，它们被认为是基于遗传、内源性、外源性和/或环境、激素、感染和心理因素的组合。

遗传背景很重要，因此这些疾病通常具有家族性。 例如，I 型糖尿病的发病率从普通人群的 0,4% 到糖尿病患者亲属的 5%。

在强直性脊柱炎中，HLA-B27 基因存在于 80% 的受影响受试者中，但仅存在于 7% 的健康受试者中。 数十个甚至数百个基因与每种自身免疫性疾病相关。

实验研究或流行病学数据清楚地描述了位于免疫系统和环境之间界面的肠道微生物群（消化生态系统）与自身免疫性疾病的发生之间的关联。 肠道细菌和免疫细胞之间存在交流，一种对话。

环境（接触微生物、某些化学品、紫外线、吸烟、压力等）也起着重要作用。

对自身免疫性疾病的搜索必须始终在令人回味的背景下进行。 考试包括：

• 探索诊断受影响器官（临床、生物、器官活检）；
• 血液测试以寻找炎症（非特异性），但可以指出发作的严重程度，并通过寻找自身抗体来探索免疫学评估；
• 系统搜索可能的并发症（肾、肺、心脏和神经系统）。

每种自身免疫性疾病都会对特定的治疗产生反应。

治疗使控制疾病的症状成为可能：止痛药、对抗关节功能性不适的抗炎药、使内分泌失调正常化的替代药物（糖尿病胰岛素、甲状腺功能减退症中的甲状腺素）。

控制或抑制自身免疫的药物也提供了一种限制症状和组织损伤进展的方法。 它们通常必须长期服用，因为它们无法治愈疾病。 此外，它们不是自身免疫效应细胞所特有的，并且会干扰免疫系统的某些一般功能。

历史上，一直使用免疫抑制药物（皮质类固醇、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素），因为它们与免疫系统的中枢效应物相互作用并可以限制其整体活性。 它们通常与感染风险增加有关，因此需要定期监测。

二十年来，生物疗法不断发展：它们可以更好地控制症状。 这些是专门针对参与相关过程的关键参与者之一的分子。 当疾病严重或对免疫抑制剂没有反应或不充分时，使用这些治疗。

在非常特殊的病理情况下，例如格林巴利综合征，血浆置换允许通过过滤血液消除自身抗体，然后将血液重新注入患者体内。