什么是白塞氏病?

什么是白塞氏病?

白塞氏病是一种与血管炎症有关的疾病。 它主要表现为口腔或生殖器上的溃疡疮,但也有眼睛、皮肤或关节的损伤。 更严重的表现包括神经或消化系统损伤、静脉血栓形成和动脉瘤以及某些可导致失明的眼科损伤。 治疗主要是对症治疗,对于更严重的表现,可能包括秋水仙碱和皮质类固醇,加或不加免疫抑制剂。

什么是白塞氏病?

这种疾病首先由皮肤科医生 Behçet 于 1934 年描述。它指定了一种炎症性疾病,可能包括血管炎,即小口径或大口径的动脉和/或静脉的炎症。 ,以及血栓形成,即动脉和/或静脉中也会形成凝块。

白塞氏病在地中海盆地和日本占主导地位。 它影响男性和女性,但在男性中往往更严重。 它通常发生在 18 至 40 岁之间,可见于儿童。 

它以爆发式发展,穿插着缓解期。 在神经系统并发症、血管(动脉瘤破裂)或胃肠道疾病之后,它有时可能是致命的。 大量患者最终进入缓解期。

白塞氏病的病因是什么?

白塞氏病的病因尚不清楚。 

可能涉及免疫触发因素,包括自身免疫触发因素和病毒(例如疱疹病毒)或细菌(例如链球菌)。 HLA-B51 等位基因是一个主要的风险因素。 事实上,与非携带者相比,该等位基因携带者患该病的风险要高 1,5 到 16 倍。

白塞病的症状有哪些?

白塞氏病的临床表现多种多样,可能会影响日常生活活动。 这些包括:

  • 98% 的病例会出现口腔溃疡等皮肤损伤,60% 的病例会出现生殖器溃疡,且男性优先出现在阴囊上,30% 至 40% 的病例会出现假性毛囊炎、皮下结节;
  • 关节损伤,例如大关节(膝、踝)的关节痛和炎性少关节炎,在 50% 的病例中存在;
  • 肌肉损伤,相当罕见;
  • 60% 的病例会出现眼部损伤,如葡萄膜炎、前房积脓或脉络膜炎,并导致严重的并发症,如白内障、青光眼、失明;
  • 20% 的病例存在神经损伤。 突然发作通常始于发烧和头痛。 它们包括脑膜脑炎、颅神经损伤、脑窦血栓性静脉炎;
  • 血管损伤:静脉血栓形成,通常是浅表的,出现在 30% 到 40% 的病例中; 动脉损伤,罕见,如炎性动脉炎或动脉瘤;
  • 心脏病,罕见,如心肌炎、心内膜炎或心包炎; 
  • 胃肠道疾病,在欧洲很少见,表现为腹部不适、腹痛和腹泻并伴有肠道溃疡,类似于克罗恩病或溃疡性结肠炎的爆发;
  • 其他罕见疾病也是可能的,尤其是肾脏和睾丸疾病。

如何治疗白塞病?

白塞氏病无法治愈。 可用的治疗旨在通过减少炎症来控制疾病。

白塞病的治疗是多学科的(全科医生、眼科医生、内科医生等)。 治疗取决于临床表现:

  • 秋水仙碱(每天 1 至 2 毫克)仍然是治疗的基础,尤其是皮肤和关节损伤。 以温和的形式可能就足够了;
  • 神经、眼部和血管损伤需要系统用皮质类固醇或免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤)治疗;
  • 在某些严重的眼部疾病中,可以通过皮下注射使用 α 干扰素;
  • 抗 TNF α 抗体越来越多地用于疾病的严重形式或对先前治疗有抵抗力的形式;
  • 局部治疗,特别是眼部形式,可能有用(基于皮质类固醇的滴眼液与滴眼液结合以扩大瞳孔以预防葡萄膜炎并发症);
  • 用于稀释血液的口服抗凝剂用于治疗血栓形成。

同时,建议戒烟,烟草是血管疾病恶化的危险因素。 服用皮质类固醇,尤其是高剂量的皮质类固醇,必须伴随着低糖和低盐的饮食。 在关节疼痛的情况下,除了推力外,进行中等强度的运动可以帮助保持关节的灵活性和肌肉力量。

最后,由于白塞氏病会引起焦虑和自我形象的改变,心理支持有助于更好地接受自己的疾病并在日常生活中尽可能好地应对。

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