小毛细血管炎
小毛细血管炎
这是一大类小动脉、小静脉或毛细血管壁的血管炎，根据是单纯性皮肤血管炎还是全身性皮肤血管炎，其预后差异很大。
最常见的临床方面是紫癜（按压时不消退的紫斑）膨出和浸润，尤其是在下肢，站立时加重，可以有多种形式（点状和瘀斑、坏死、脓疱……）或青斑，在腿上形成一种紫色的网状物（livedo reticularis）或斑点（livedo racemosa）。 我们还可以观察到雷诺现象（几根手指在寒冷中变白）。
紫癜和青斑可能与皮肤上的其他病变（丘疹、结节、坏死病变、出血泡）、不痒的固定性荨麻疹有关。
皮肤外表现的存在构成了重力因素，表明器官中存在血管受累：
- 关节痛，
- 腹痛、黑便、运输障碍、
- 周围神经病变
- 下肢水肿，
- 高血压，
- 呼吸困难、哮喘、咳血……
医生开出的检查旨在寻找原因和严重性迹象：血液检查与血细胞计数，寻找炎症，肝脏和肾脏检查等，根据呼叫点寻找粪便中的血液和 X 光片（在呼吸困难等情况下进行肺部 X 光检查）。
感染引起的血管炎：
- 细菌：链球菌、革兰氏阴性球菌（淋球菌和脑膜炎球菌）
- 病毒性：肝炎、传染性单核细胞增多症、HIV等。
- 寄生虫：疟疾……
- 真菌：白色念珠菌……
与免疫异常相关的血管炎
- II 型（混合单克隆）和 III 型（混合多克隆）冷球蛋白血症，与自身免疫性疾病、感染（尤其是丙型肝炎）或血液病有关
- Hypocomplementémie（Mac Duffie's urticarienne 维管石）
- Hyperglobulinémie（Waldenström 的 hyperglobulinémique 紫色）
- 结膜炎：狼疮、Gougerot-Sjögren 综合征、类风湿性关节炎……
- 血液疾病和恶性肿瘤的血管炎
- 白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、癌症
- 与 ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关的血管炎
微聚菱镁矿或 MPA
微多血管炎（MPA）是一种全身性坏死性血管炎，其临床症状与 PAN 非常相似。
MPA 与抗髓过氧化物酶（抗 MPO）类型的 ANCA 相关，它通常会引起快速进展的肾小球肾炎和肺部受累，而 PAN 则没有。
MPA 的治疗与 PAN 一样从皮质类固醇治疗开始，有时与免疫抑制剂（尤其是环磷酰胺）联合使用
韦格纳氏病
韦格纳肉芽肿病是一种血管炎，其发病通常以耳鼻喉或呼吸道症状（鼻窦炎、肺病等）为标志，对抗生素治疗有抗药性。
经典地，弥漫性耳鼻喉科（破坏性全鼻窦炎）、肺（实质结节）和肾（新月体寡免疫坏死性肾小球肾炎）受累会产生韦格纳肉芽肿的经典三联征。
皮肤粘膜影响约 50% 的患者：紫癜（按压时不会消失的紫色斑点）膨胀和浸润、丘疹、皮下结节、皮肤溃疡、脓疱、水疱、增生性牙龈炎……
ANCA 是韦格纳肉芽肿的诊断和进化测试，具有弥漫性细胞质荧光 (c-ANCA)、细颗粒状、核周增强和/或纯核周荧光 (p-ANCA)。
韦格纳肉芽肿病有时被视为医疗紧急情况，应在专门的医院环境中通过可的松和口服环磷酰胺的组合进行治疗。
丘格和施特劳斯病
哮喘是这种血管炎的主要和早期标准，它在血管炎的最初迹象（神经病变、鼻窦疾病等）出现之前平均提前 8 年，之后持续存在。
血液检查特别显示嗜酸性多核白细胞明显增加
Churg 和 Strauss 病的治疗从皮质类固醇治疗开始，有时与免疫抑制剂（尤其是环磷酰胺）联合使用
我们医生的意见
浸润性紫癜（紫色的、稍厚的斑块，手指按压不会褪色）是血管炎的主要征兆。 不幸的是，这种体征并不总是存在，非特异性临床体征的可变性常常使医生难以诊断。 同样，小血管炎通常很难找到治疗的原因，这是目前实践中与中大血管炎相比最重要的病例：大约一半的小血管炎。 在医生为寻找病因而进行的生物和放射学检查期间，没有发现血管原因。 我们常说“过敏性血管炎”或“超敏性血管炎”，更确切地说是“特发性小血管的皮肤血管炎”。 Ludovic Rousseau 博士，皮肤科医生 |
地标
法国血管炎研究组：www.vascularites.org
Dermatonet.com，皮肤科医生关于皮肤、头发和美容的信息网站
医学网：http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm