特发性纤维化肺泡炎 (IFA) 是一种在肺间质的其他病理学中仍然是研究最少的疾病之一。 对于这种类型的肺泡炎，肺间质发生炎症并伴有纤维化。 患包括气道、肺实质。 这会对呼吸器官的状态产生负面影响，导致其限制性变化、气体交换中断和呼吸衰竭，从而导致死亡。
特发性纤维化肺泡炎也称为特发性肺纤维化。 该术语主要由英国专家（特发性肺纤维化）以及德国肺病专家（idiopa-thische Lungenfibrose）使用。 在英国，ELISA被称为“隐源性纤维化肺泡炎”（cryptogenic fibrosing alveolitis）。
“隐源性”和“特发性”这两个术语有一些差异，但现在可以互换使用。 这两个词都表示该病的病因尚不清楚。
流行病学和危险因素
反映该病患病率的统计信息非常矛盾。 据推测，这种差异是由于不仅纳入了特发性纤维化肺泡炎患者，还纳入了其他特发性间质性肺炎 (IIP) 患者。
100 名男性中有 000 人经历过病理，20 名女性中有 100 人。 一年中，每000名男性就有13人患病，每100名女性就有000人患病。
尽管特发性肺泡炎的病因目前尚不清楚，但科学家们并没有停止试图找出疾病起源的真实性质。 当一个人对肺部纤维组织的形成具有遗传倾向时，假设病理学具有遗传基础。 发生这种情况是为了应对呼吸系统细胞受到的任何损害。 当这种疾病在血亲中被追踪时，科学家通过家族史证实了这一假设。 同样有利于该疾病遗传基础的事实是，肺纤维化通常在患有遗传性病症的患者中表现出来，例如戈谢氏病。
肺的结构变化
特发性纤维化肺泡炎形态学图片的主要特点是：
存在肺实质的致密纤维化。
形态变化按片状异质类型分布。 这种斑点是由于健康和受损组织区域在肺部交替出现的事实。 变化可以是纤维性的、囊性的，并且以间质炎症的形式存在。
腺泡的上部包含在炎症过程的早期。
一般来说，特发性纤维化肺泡炎肺组织的组织学与间质性肺炎相似。
特发性纤维化肺泡炎的症状
大多数情况下，纤维化特发性肺泡炎是在 50 岁以上的患者中诊断出来的。 男人比女人更容易生病。 近似比例为 1,7:1。
患者表现出呼吸急促，并不断加重。 患者无法深呼吸（吸气性呼吸困难），无痰的干咳困扰着他。 所有特发性纤维化肺泡炎患者都会出现呼吸困难。
呼吸急促越强，病程越严重。 出现过一次，就不再过去，只有进步。 此外，它的发生不取决于一天中的时间、环境温度和其他因素。 患者的吸气期和呼气期都缩短了。 因此，此类患者呼吸急促。 他们每个人都有过度换气综合症。
如果一个人想深吸一口气，就会导致咳嗽。 然而，并非所有患者都会出现咳嗽，因此没有诊断意义。 而对于经常与 ELISA 混淆的慢性阻塞性肺病患者，咳嗽总是存在。 随着疾病的进展，呼吸急促会导致一个人变得残疾。 他失去了说长句的能力，不能走路，也不能自己照顾自己。
病理学宣言几乎不引人注意。 一些患者注意到，根据 SARS 的类型，他们开始出现纤维化肺泡炎。 因此，一些科学家认为这种疾病可能具有病毒性。 由于病理发展缓慢，人有时间适应他的呼吸急促。 人们自己都不知道，他们减少了活动，转而过一种更加被动的生活。
不超过 20% 的患者会出现咳痰，即伴随咳痰的咳嗽。 粘液可能含有脓液，特别是在那些患有严重特发性纤维化肺泡炎的患者中。 这个迹象很危险，因为它表明增加了细菌感染。
体温升高和痰中出现血液不是这种疾病的典型表现。 在听肺部时，医生听诊吸气末出现的捻发音。 如果痰中出现血液，应转诊检查肺癌。 这种疾病在 ELISA 患者中的诊断率是健康人的 4-12 倍，甚至是吸烟者。
ELISA 的其他症状包括：
关节痛。
肌肉疼痛。
开始类似于鸡腿的指甲指骨畸形。 70%的患者会出现这种症状。
吸气结束时的爆裂声变得更强烈，开始时会更温和。 专家将最后的捻发音比作玻璃纸的噼啪声或拉开拉链时发出的声音。
如果在疾病发展的早期阶段，主要在后基底区域听到爆裂音，那么随着病情的发展，整个肺表面都会听到吱吱声。 不是在呼吸的尽头，而是在它的整个长度上。 当疾病刚刚开始发展时，躯干前倾时可无捻发音。
不超过 10% 的患者可听到干啰音。 最常见的原因是支气管炎。 该疾病的进一步发展导致呼吸衰竭的症状，即肺心病的发展。 皮肤颜色呈灰紫绀色，肺动脉上的第 2 音增强，心跳加快，颈静脉肿胀，四肢肿胀。 疾病的最后阶段导致人体重明显减轻，直至恶病质的发展。
特发性纤维化肺泡炎的诊断
目前对诊断特发性纤维化肺泡炎的方法进行了修订。 尽管开放式肺活检这样的研究技术给出了最可靠的结果，并被认为是诊断的“金标准”，但并不总是得到实践。
这是由于开放式肺活检的显着缺点，包括：该过程是侵入性的、昂贵的、实施后需要推迟治疗直至患者康复。 此外，不可能多次进行活检。 部分患者完全不可能进行，因为人体健康状况不允许。
已制定的用于检测特发性纤维化肺泡炎的基本诊断标准是：
排除肺间质的其他病理。 这是指可能因服用药物、吸入有害物质、结缔组织的全身损伤而引发的疾病。
外部呼吸功能降低，肺部气体交换受到干扰。
在 CT 扫描期间，在肺部的基底部分检测到双侧网格变化。
经支气管活检或支气管肺泡灌洗后不能确诊的其他疾病。
其他诊断标准包括：
患者年龄超过50岁。
患者会不知不觉地发生呼吸急促，并随着体力消耗而增加。
该病程长（3个月或更长时间）。
在肺部基底区域可听到捻发音。
为了让医生能够做出诊断，有必要确认 4 个主要标准和 3 个附加标准。 临床标准的评估使得确定 ELISA 的可能性很高，高达 97%（Raghu 等人提供的数据），但标准本身的敏感性等于 62%。 因此，大约三分之一的患者仍需要进行肺活检。
高精度计算机断层扫描提高了肺部检查的质量，并有助于 ELISA 和其他类似病理学的诊断。 其研究价值等于90%。 许多专家坚持完全放弃活检，前提是高精度断层扫描显示特发性肺泡炎的特征性变化。 在这种情况下，我们谈论的是“蜂窝状”肺（当受影响的区域为 25% 时），以及纤维化存在的组织学确认。
实验室诊断在病理检测方面没有全球意义。
所得分析的主要特征：
ESR 中度增加（诊断为 90% 的患者）。 如果 ESR 显着增加，那么这可能表示癌性肿瘤或急性感染。
冷球蛋白和免疫球蛋白增加（30-40% 的患者）。
抗核因子和类风湿因子增加，但未显示全身病理（20-30% 的患者）。
血清总乳酸脱氢酶水平升高，这是由于肺泡巨噬细胞和2型肺泡细胞的活性增加所致。
血细胞比容和红细胞增加。
白细胞水平增加。 该指标可能是感染的迹象，或服用糖皮质激素的迹象。
由于纤维化肺泡炎会导致肺功能障碍，因此评估肺容量很重要，即肺活量、总容量、残气量和功能残气量。 进行测试时，Tiffno系数会在正常范围内，甚至会升高。 压力-体积曲线的分析将显示其向右和向下移动。 这表明肺部延展性降低，体积减少。
所描述的测试是高度敏感的，所以它可以用于病理学的早期诊断，当其他研究尚未检测到任何变化时。 例如，在休息时进行的血气测试不会显示任何异常。 仅在体力消耗期间观察到动脉血中氧分压的降低。
将来，即使在休息时也会出现低氧血症，并伴有低碳酸血症。 高碳酸血症仅在疾病的最后阶段出现。
在进行射线照相时，通常可以看到网状或网状结节类型的变化。 它们位于双肺的下部。
具有纤维化肺泡炎的网状组织变得粗糙，其中形成股线，直径为0,5-2 cm的囊性启蒙。 它们形成了“蜂窝肺”的图像。 当疾病达到晚期时，可以看到气管向右偏斜和气管肿大。 同时，专家应考虑到，在 16% 的患者中，X 射线照片可能保持在正常范围内。
如果胸膜参与患者的病理过程，出现胸腔内淋巴结肿大并且实质增厚变得明显，那么这可能表明 ELISA 的并发症是癌性肿瘤或其他肺部疾病。 如果患者同时出现肺泡炎和肺气肿，那么肺容积可能会保持在正常范围内，甚至会增加。 这两种疾病结合的另一个诊断标志是肺部上部的血管模式减弱。
在高分辨率计算机断层扫描期间，医生会检测到以下迹象：
不规则的线性阴影。
囊性清醒。
“毛玻璃”型肺野透明度降低的病灶。 肺部受损面积为30%，但仅此而已。
支气管壁增厚及其不规则。
肺实质组织紊乱，牵引支气管扩张。 肺的基底和胸膜下区域受影响最大。
如果CT数据由专科医生评估，那么诊断的正确率将达到90%。
这项研究可以区分特发性纤维化肺泡炎和其他具有类似情况的疾病，包括：
慢性过敏性肺炎。 患有这种疾病，患者肺部没有“细胞”变化，小叶中心结节很明显，炎症本身集中在肺部的上部和中部。
石棉肺。 在这种情况下，患者会出现胸膜斑块和实质纤维化带。
脱屑性间质性肺炎。 “磨砂玻璃”类型的停电将延长。
根据计算机断层扫描，可以对患者进行预后判断。 对于毛玻璃综合征患者会更好，对于网状改变的患者会更差。 对于具有混合症状的患者，指示中间预后。
这是因为毛玻璃综合征患者对糖皮质激素治疗反应更好，这在 HRCT 期间通过特征性体征反映出来。 现在，与其他方法（支气管和肺泡灌洗、肺部检查、肺活检）相比，医生在做出预后判断时更多地以计算机断层扫描数据为指导。 计算机断层扫描可以评估肺实质在病理过程中的参与程度。 虽然活检可以只检查身体的某个部位。
支气管肺泡灌洗不应排除在诊断实践之外，因为它可以确定病理学的预后、病程和炎症的存在。 在用 ELISA 灌洗时，发现嗜酸性粒细胞和中性粒细胞数量增加。 同时，这种症状是肺组织其他疾病的特征，因此其意义不应被高估。
灌洗液中高水平的嗜酸性粒细胞会恶化特发性纤维化肺泡炎的预后。 事实上，此类患者通常对皮质类固醇药物的治疗反应不佳。 它们的使用可以降低中性粒细胞的水平，但嗜酸性粒细胞的数量保持不变。
如果在灌洗液中发现高浓度的淋巴细胞，这可能表明预后良好。 由于它们的增加通常发生在身体对皮质类固醇治疗有充分反应的情况下。
经支气管活检只能获得一小块组织（不超过 5 毫米）。 因此，降低了研究的信息价值。 由于这种方法对患者来说相对安全，因此在疾病的早期阶段进行。 活检可以排除结节病、过敏性肺炎、癌性肿瘤、感染、嗜酸性粒细胞性肺炎、组织细胞增生症和肺泡蛋白沉积症等病症。
如前所述，开放式活检被认为是诊断 ELISA 的经典方法，它可以让您准确诊断，但无法预测病理学的发展及其对使用该方法的未来治疗的反应。 开放式活检可以用胸腔镜活检代替。
这项研究涉及取类似数量的组织，但胸膜腔引流的持续时间并不长。 这减少了患者在医院度过的时间。 胸腔镜手术的并发症不太常见。 正如研究表明的那样，不建议对所有患者无一例外地进行开放式活检。 实际上只有 11-12% 的患者需要它，但仅此而已。
在第 10 次修订的国际疾病分类中，ELISA 被定义为“J 84.9 – 间质性肺病，未明确”。
诊断可以表述如下：
ELISA，早期，1 度呼吸衰竭。
ELISA 处于“细胞肺”阶段，三级呼吸衰竭，慢性肺心病。
特发性纤维化肺泡炎的治疗
尚未开发出治疗 ELISA 的有效方法。 此外，很难就治疗结果的有效性得出结论，因为关于疾病自然病程的数据很少。
治疗基于使用减少炎症反应的药物。 使用皮质类固醇和细胞抑制剂，它们会影响人体免疫系统并有助于减少炎症。 这种疗法的解释是假设特发性纤维化肺泡炎是在慢性炎症的背景下发展起来的，这需要纤维化。 如果抑制该反应，则可以防止纤维化变化的形成。
有三种可能的治疗途径：
仅用糖皮质激素治疗。
用糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗。
用糖皮质激素和环磷酰胺治疗。
2000 年举行的国际共识建议在治疗中使用最后两种方案，尽管与糖皮质激素单一疗法相比，没有论据支持它们的有效性。
今天，许多医生开具口服糖皮质激素。 虽然只有 15-20% 的患者有可能取得积极的结果。 50 岁以下的人，主要是女性，如果支气管和肺泡灌洗液中的淋巴细胞值增加，并且还诊断为磨玻璃变，则对这种疗法的反应更好。
治疗应持续至少六个月。 要评估其有效性，请注意疾病的症状、X 射线的结果和其他技术。 在治疗期间，有必要监测患者的健康状况，因为这种治疗与并发症的高风险相关。
有些专家反对在ELISA的治疗中使用细胞抑制剂。 他们通过说这种疗法出现并发症的可能性非常高来证明这一点。 在使用环磷酰胺的情况下尤其如此。 最常见的副作用是全血细胞减少症。 如果血小板低于100/ml，或淋巴细胞水平低于000/ml，则减少药物剂量。
除了白细胞减少外，环磷酰胺治疗还与以下副作用的发生有关：
膀胱癌。
出血性膀胱炎。
口腔炎。
椅子紊乱。
身体对传染病的高度易感性。
如果仍然给患者开了细胞抑制剂，那么每周他都必须献血进行一般分析（在治疗开始后的前 30 天内）。 然后在 1-2 天内输血 14-28 次。 如果使用环磷酰胺进行治疗，则患者每周应带尿液进行分析。 评估她的病情并控制尿液中的血液很重要。 这种家庭治疗中的控制可能难以实施，因此，并不总是使用这种治疗方案。
科学家们希望干扰素的使用将有助于应对特发性纤维化肺泡炎。 它们阻止肺组织细胞中成纤维细胞和基质蛋白的萌发。
治疗病理学的一种根本方法是肺移植。 手术后 3 年内患者的存活率为 60%。 然而，许多使用 ELISA 的患者都是老年人，因此他们无法忍受这种干预。
并发症的治疗
如果患者出现呼吸道感染，则会给他开抗生素和抗真菌药。 医生坚持要求此类患者接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。 肺动脉高压和失代偿性慢性肺心病的治疗根据相关方案进行。
如果患者表现出低氧血症，则对其进行氧疗。 这使得减少呼吸急促和增加患者的运动耐量成为可能。
收益预测
特发性纤维化肺泡炎患者的预后较差。 此类患者的平均预期寿命不超过 2,9 年。
患病妇女和年轻患者的预后要好一些，但前提是疾病持续时间不超过一年。 它还改善了身体对糖皮质激素治疗的积极反应的预后。
大多数情况下，患者死于呼吸和肺心力衰竭。 这些并发症是由于 ELISA 的进展而产生的。 它也可能因肺癌而致命。