尤文氏肉瘤的特征是在骨骼和软组织中发展为恶性肿瘤。 该肿瘤具有转移潜能高的特点。 在这种病理中通常可以确定肿瘤细胞在全身的扩散。

这是一种罕见的疾病，更普遍地影响儿童。 其发病率为1岁以下儿童的312/500。

受这种肿瘤形式发展影响最大的年龄组是 5 至 30 岁，12 至 18 岁之间的发病率更高。 (3)

相关的临床表现是肿瘤部位的疼痛和肿胀。

尤文肉瘤特征的肿瘤细胞的位置是多个：腿、手臂、脚、手、胸部、骨盆、颅骨、脊柱等。

这种尤文肉瘤也称为：原发性周围神经外胚层肿瘤。 (1)

医学检查可以对疾病进行可能的诊断并确定其发展阶段。 最常见的相关检查是活检。

特定因素和病症可影响受影响对象的疾病预后。 (1)

这些因素特别包括肿瘤细胞仅扩散到肺部，其预后更有利，或者转移形式发展到身体的其他部位。 在后一种情况下，预后较差。

此外，肿瘤的大小和受累个体的年龄在重要的预后中具有重要作用。 的确，在肿瘤大小上升到8厘米以上的情况下，预后更令人担忧。 至于年龄，病理诊断越早，患者的预后越好。 (4)

尤文氏肉瘤是与软骨肉瘤和骨肉瘤一起的三种主要原发性骨癌类型之一。 (2)

尤文氏肉瘤最常见的症状是受影响的骨骼和软组织出现明显的疼痛和肿胀。

 以下临床表现可能源于这种肉瘤的发展：(1)

• 手臂、腿部、胸部、背部或骨盆疼痛和/或肿胀；
• 身体的这些相同部位出现“肿块”；
• 无特殊原因发热；
• 没有根本原因的骨折。

然而，相关症状取决于肿瘤的位置及其在发展方面的重要性。

患有这种病理的患者所经历的疼痛通常会随着时间的推移而加剧。

 其他不太常见的症状也可能是可见的，例如：(2)

• 持续高烧；
• 肌肉僵硬;
• 显着的体重减轻。

然而，尤文氏肉瘤患者可能没有任何症状。 从这个意义上说，肿瘤可以在没有任何特殊临床表现的情况下生长，从而影响骨骼或软组织而不可见。 在后一种情况下，骨折的风险更为重要。 (2)

由于尤文肉瘤是癌症的一种形式，因此对其发展的确切起源知之甚少。

然而，关于其发展的原因，提出了一个假设。 事实上，尤文氏肉瘤特别影响 5 岁以上的儿童和青少年。 从这个意义上说，这类人的骨骼快速生长与尤文氏肉瘤的发展之间存在联系的可能性已经提高。

儿童和青少年的青春期使骨骼和软组织更容易发生肿瘤。

研究还表明，出生时患有脐疝的孩子患尤文氏肉瘤的可能性要高出三倍。 (2)

除了上述这些假设之外，还提出了存在遗传易位的起源。 这种易位涉及 EWSRI 基因 (22q12.2)。 在近 11% 的肿瘤中发现了该目标基因内的 t (22; 24) (q12; q90) 易位。 此外，许多遗传变异已成为科学研究的主题，涉及 ERG、ETV1、FLI1 和 NR4A3 基因。 (3)

从病理的确切起源的角度来看，直到今天，仍然知之甚少，风险因素也是如此。

此外，根据科学研究的结果，出生时患有脐疝的孩子患某种癌症的可能性要高出三倍。

此外，在遗传水平上，EWSRI 基因 (22q12.2) 内易位的存在或 ERG、ETV1、FLI1 和 NR4A3 基因中的遗传变异，可能是发展该疾病的其他风险因素的主题。 .

尤文氏肉瘤的诊断基于通过患者出现特征性症状进行的鉴别诊断。

在医生对疼痛和肿胀区域进行分析后，通常会开出 X 光片。 也可以使用其他医学成像系统，例如： 磁推理成像 (MRI) 甚至扫描。

也可以进行骨活检以确认或不进行诊断。 为此，采集骨髓样本并在显微镜下进行分析。 这种诊断技术可以在全身麻醉或局部麻醉后进行。

必须尽早对疾病进行诊断，以便迅速进行管理，从而更好地预后。

 尤文氏肉瘤的治疗类似于其他癌症的一般治疗：(2)

• 手术是治疗这种肉瘤的有效方法。 然而，手术干预取决于肿瘤的大小、位置以及扩散程度。 手术的目的是替换被肿瘤损伤的部分骨骼或软组织。 为此，可以使用金属假体或骨移植物替换受影响的区域。 在极端情况下，有时需要截肢以防止癌症复发；
• 化疗，通常在手术后用于缩小肿瘤并促进愈合。
• 放疗，也常用于化疗后、手术前或手术后，以减小肿瘤大小并避免复发风险。