皮肌炎

皮肌炎

它是什么 ?

皮肌炎是一种影响皮肤和肌肉的慢性疾病。 它是一种起源仍然未知的自身免疫性疾病,与例如多发性肌炎一起被归入特发性炎症性肌病组。 在没有严重并发症的情况下,病理学发展多年,预后良好,但会妨碍患者的运动技能。 据估计,每 1 人中有 50 到 000 人中有 1 人患有皮肌炎(其患病率),并且每年的新病例数为每百万人口 10 到 000 人(其发病率)。 (1)

症状

皮肌炎的症状与其他炎症性肌病的症状相似或相似:皮肤损伤、肌肉疼痛和虚弱。 但是有几个因素可以将皮肌炎与其他炎症性肌病区分开来:

  • 面部、颈部和肩部的轻微肿胀的红色和紫色斑块通常是最初的临床表现。 眼镜形式的眼睑可能受损是特征性的。
  • 肌肉受到对称影响,从躯干(腹部、颈部、斜方肌……)开始,在某些情况下,到达手臂和腿部。
  • 与癌症相关的可能性很高。 这种癌症通常在发病后数月或数年开始,但有时在最初的症状出现时就开始(它也发生在它们之前)。 最常见的是女性乳腺癌或卵巢癌,男性肺癌、前列腺癌和睾丸癌。 消息来源不同意皮肌炎患者发展为癌症的风险(某些人为 10-15%,其他人为三分之一)。 幸运的是,这不适用于该疾病的幼年形式。

MRI 和肌肉活检将确认或否认诊断。

疾病的起源

回想一下,皮肌炎是一种属于特发性炎症性肌病的疾病。 形容词“特发性”意味着它们的起源未知。 因此,迄今为止,该疾病的病因和确切机制尚不清楚。 它可能是遗传和环境因素共同作用的结果。

然而,我们知道它是一种自身免疫性疾病,也就是说会导致免疫防御系统的破坏,自身抗体会针对身体,在这种情况下针对肌肉和皮肤的某些细胞。 但请注意,并非所有皮肌炎患者都会产生这些自身抗体。 药物也可能是诱因,病毒也是如此。 (1)

风险因素

女性比男性更容易受到皮肌炎的影响,大约是男性的两倍。 在不知道原因的情况下,自身免疫性疾病通常就是这种情况。 该病可出现在任何年龄,但据观察,它优先出现在 50 至 60 岁之间。 对于幼年型皮肌炎,一般在5-14岁之间出现。 需要强调的是,这种疾病既不具有传染性,也不具有遗传性。

预防与治疗

在无法针对疾病的(未知)原因采取行动的情况下,皮肌炎的治疗旨在通过给予皮质类固醇(皮质类固醇疗法)来减少/消除炎症,并通过以下方式对抗自身抗体的产生免疫调节或免疫抑制药物。

这些治疗可以限制肌肉疼痛和损伤,但在癌症和各种疾病(心脏、肺部等)的情况下可能会出现并发症。 幼年型皮肌炎可导致儿童严重的消化问题。

患者应通过遮盖衣物和/或强烈的防晒措施来保护皮肤免受太阳紫外线的伤害,紫外线会加剧皮肤病变。 一旦诊断成立,患者应定期接受与疾病相关的癌症筛查。

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