颅咽管组
颅咽管瘤是一种罕见的脑部良性肿瘤。 随着它的生长，它最终会导致头痛、视觉障碍，有时还会导致严重的荷尔蒙失调。 一种曾经在儿童和成人中致命的严重疾病，由于外科手术的进步，如今它的预后要好得多。 然而，手术干预仍然繁重而微妙……荷尔蒙治疗可能是终生需要的。
什么是颅咽管瘤？
定义
颅咽管瘤是一种良性——即非癌性——生长缓慢的肿瘤，生长在脑垂体附近的特定区域。
长时间的沉默，它最终会在生长时压缩脑组织，导致颅内高压的迹象（头痛、眼部疾病）。
根据其程度，它还可能造成其他损害：
- 视力异常表明视神经受损。
- 内分泌失调与脑垂体受损有关，脑垂体是荷尔蒙系统的导体。
- 也可能发生神经系统疾病。
原因
胎儿中已经存在的胚胎细胞不受控制的增殖是肿瘤形成的原因。 我们不知道原因，但我们知道与遗传无关。
诊断
当颅咽管瘤的表现变得太重要而不容忽视时，就会怀疑颅咽管瘤的存在。
- 诊断主要基于脑成像。 MRI 和 CT 扫描可以显示肿瘤的精确位置，并且通常可以将其与其他类型的脑肿瘤区分开来。
- 激素评估可以通过简单的剂量突出生长激素、性激素或甲状腺激素的血液不足。
- 液体限制测试用于筛查尿崩症。 它可以评估患者在 5 到 15 小时内完全不喝水的后果。 它在医院环境中进行。
- 眼底检查显示视神经受损。
有关人士
颅咽管瘤通常见于 5 至 15 岁的儿童。但有时发展得晚得多，另一个高峰出现在 60 至 75 岁之间。
50 人中有 XNUMX 人会 关心. 颅咽管瘤占 5 岁以下儿童肿瘤的不到 14%。
颅咽管瘤的症状
颅内高压表现为剧烈头痛，咳嗽或劳累加重。 它还会引起喷射性呕吐，与食物摄入量无关。
荷尔蒙失调与脑垂体受损有关，垂体会产生生长激素和调节身体其他内分泌腺分泌的各种激素，并释放下丘脑（位于上方）产生的抗利尿激素。
- 生长放缓是由于生长激素的产生不足。 这是一个常见的迹象，出现在三分之一的孩子身上。
- 在超过一半的病例中，青春期也延迟了。
- 在 20% 的病例中，缺乏抗利尿激素会导致尿崩症，从而导致尿量过多、夜间频繁醒来排尿或尿床。 孩子（或成人）总是口渴，他喝得很多，否则他很快就会脱水。
- 诊断时 10% 至 25% 的儿童患有肥胖症，这与荷尔蒙失调和/或下丘脑食欲中枢受压导致的无法控制的饥饿感有关。
视力障碍可能很严重。 视神经受损会导致一只或两只眼睛的视力下降（弱视）或由此导致的视野缩小。
有时会出现神经系统疾病：
- 记忆、学习和注意力问题，
- 癫痫发作，身体或面部一侧瘫痪，
- 体温调节障碍，
- 睡眠问题。
颅咽管瘤的治疗
手术治疗
外科技术的进步为受这种曾经致命的疾病影响的家庭提供了新的希望，即使某些视觉或神经损伤仍然是不可逆转的。 干预旨在尽可能快速和完全地切除肿瘤（切除）。
小的颅咽管瘤可以通过鼻腔切除，但通常需要打开颅骨。 干预仍然很困难，死亡风险在 1% 到 10% 之间。
大约三分之二的颅咽管瘤可以全部切除。 在其他情况下，显微镜下残留物被证明是不可能去除的，而且十分之一的情况下，只有部分肿瘤被去除。
切除不完全时复发率为35%～70%，肿瘤完全切除时为15%。
放射治疗
它可以在复发或肿瘤残留的情况下提供，并使 70% 的患者得到永久治愈。 无痛，照射疗程持续约十五分钟。
伽玛刀 (radiohirurgie)
伽玛刀放射外科使用非常强大的伽马射线在一次照射中摧毁小肿瘤。
激素治疗
垂体通常在手术后受到永久性损伤。 每天和最常见的终生使用替代激素来补偿激素不足：
- 生长激素适用于停止生长的儿童，有时也适用于成人，因为它在新陈代谢中的作用。
- 性激素允许青春期和随后的正常性活动。 也可以提供促性腺激素注射来治疗生育问题。
- 甲状腺激素在新陈代谢以及骨骼和神经系统的发育中发挥着重要作用。
- 去氨加压素治疗尿崩症。
- 糖皮质激素对于压力管理和新陈代谢至关重要。
病人支持
治疗教育
有必要正确管理激素治疗。
心理支持
它有助于应对诊断公告、手术、复发风险或激素治疗的限制。
无法抑制的食欲（暴饮暴食）是手术的常见后果，与下丘脑受损有关。 无休止的吃零食或强迫食物被证明几乎是无法控制的，有时会导致体重增加和心理问题。 咨询饮食失调专家可能会有所帮助。
专科护理
手术后，某些残疾需要专门的随访。
- 高达 30% 的患者有视力障碍。
- 内存问题也很常见。