再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

医学描述

居里夫人和埃莉诺·罗斯福等人患有这种非常严重且罕见的疾病。 当骨髓不再产生足够的造血干细胞时,就会发生再生障碍性贫血。 然而,这些是所有血细胞的来源,其中三种类型是:红细胞、白细胞和血小板。

因此,再生障碍性贫血会引起三类症状。 首先是不同类型贫血的常见症状:要么是红细胞缺乏的迹象,要么是氧气运输不足的迹象。 然后,与缺乏白细胞(易感染)相关的症状,最后是缺乏血小板(凝血障碍)。

这是一种非常罕见的贫血症。 根据情况,它是通过遗传获得或遗传的。 这种疾病可以突然出现并持续很短的时间或变成慢性病。 曾经几乎总是致命的再生障碍性贫血现在得到了更好的治疗。 但是,如果不及时治疗,情况会变得更糟并导致死亡。 成功治疗的患者以后更有可能患上其他疾病,包括癌症。

这种疾病可以发生在任何年龄,影响男性和女性(但通常男性更严重)。 它在亚洲似乎比在美国或欧洲更常见。

原因

在 70% 到 80% 的情况下6,这种疾病没有已知的原因。 然后说它是原发性或特发性再生障碍性贫血。 否则,以下是可能导致其发生的因素:

- 肝炎 (5%)

– 药品 (6%)

  • 金奖
  • 磺胺类
  • 氯霉素
  • 非甾体抗炎药
  • 抗甲状腺药物(用于甲亢)
  • 吩噻嗪
  • 青霉胺
  • 别嘌呤醇

– 毒素 (3%)

  • 角黄素

– 第五种疾病 – “手足口病”(细小病毒 B15)

– 怀孕 (1%)

– 其他罕见情况

将塑料性贫血与其他类似的疾病区分开来很重要。 事实上,这种综合征不同于在某些癌症及其治疗中发现的贫血症。

有一种遗传性再生障碍性贫血,称为“范可尼贫血”。 除了患有再生障碍性贫血之外,患有这种极其罕见疾病的人比平均水平矮,并且有各种先天缺陷。 通常,他们在 12 岁之前被诊断出来,许多人还没有成年。

疾病症状

  • 那些与低红细胞水平有关的因素:面色苍白、疲劳、虚弱、头晕、心跳加快。
  • 那些与低水平白细胞有关的:增加对感染的易感性。
  • 与血小板水平低有关的那些:容易擦伤的皮肤,牙龈、鼻子、阴道或胃肠系统的异常出血。

处于危险之中的人

  • 这种疾病可以发生在任何年龄,但最常见于儿童、30 岁左右的成年人和 60 岁以上的人。
  • 范可尼贫血症可能存在遗传倾向。

风险因素

再生障碍性贫血是一种罕见的疾病。 暴露于疾病的不同原因(参见上文的原因)的人会在不同程度上增加患病的风险。

– 长期接触某些有毒产品或辐射。

– 使用某些药物。

– 某些身体状况:疾病(白血病、狼疮)、感染(甲型、乙型和丙型肝炎、传染性单核细胞增多症、登革热)、怀孕(非常罕见)。

预防

避免长期接触上述有毒物质或药物是任何时候都有效的预防措施——而不仅仅是为了预防再生障碍性贫血。 然而,在大多数情况下,无法阻止后者的初始发作。 另一方面,当我们知道贫血的起源时,可以通过避免接触以下一个或其他因素(如果涉及)来防止其复发:

– 有毒产品;

– 高风险药物;

——辐射。

如果发生肝炎引起的再生障碍性贫血,则需要采取推荐的措施来预防不同类型的肝炎。 参见肝炎表。

在严重的再生障碍性贫血中,医生有时会开抗生素以预防细菌感染。

药物治疗

这种疾病很罕见,并且极有可能出现并发症。 护理将由专攻该领域的医生提供,大部分时间与多学科团队和超专业中心一起进行。

  • 首先,有必要停止服用可能导致贫血的药物。
  • 任何感染的预防和治疗都需要抗生素。
  • 联合抗胸腺细胞球蛋白 5 天,可的松和环孢菌素在某些情况下可诱导疾病缓解7.

联合抗胸腺细胞球蛋白5天,可的松和环孢素在某些情况下可诱导疾病缓解

特殊照护. 对于患有再生障碍性贫血的人,日常生活中需要采取一些预防措施:

– 保护自己免受感染。 经常用消毒肥皂洗手并避免与病人接触很重要。

– 使用电动剃须刀而非刀片剃须以避免割伤。 由于再生障碍性贫血与低水平的血小板有关,血液凝块不太好,应尽可能避免失血。

– 更喜欢带有软毛的牙刷。

– 避免进行接触性运动。 出于与上述相同的原因,必须避免任何失血的情况,从而避免受伤。

– 还要避免做过于剧烈的运动。 一方面,即使是轻微的运动也会导致疲劳。 另一方面,在长期贫血的情况下,保护心脏很重要。 由于与贫血相关的氧气运输不足,这必须更有效。

医生的意见

作为其质量方法的一部分,Passeportsanté.net 邀请您了解健康专业人士的意见。 多米尼克·拉罗斯医生,急诊医生,给你他的意见 再生障碍性贫血 :

这是一种极为罕见的情况,您需要咨询专科医生以获得适当的治疗。 大多数全科医生在他们的职业生涯中只会看到一个案例,如果有的话。

Dr 多米尼克·拉罗斯,医学博士

 

补充方法

在再生障碍性贫血的情况下,没有任何自然疗法专门成为认真研究的主题。

根据再生障碍性贫血和 MDS 国际基金会,使用草药和维生素可以 加重病情 并阻碍处理。 不过,她建议 健康饮食 以优化血液生产。1

也建议加入 支援小组.

地标

加拿大

加拿大再生障碍性贫血和骨髓增生异常协会

该网站为患者和家属提供支持和信息。 仅限英文。

www.amamac.ca

 

美国

再生障碍性贫血和 MDS 国际基金会

这个具有国际职业的美国网站是多语言的,很快就会包括一个法语部分。

www.aplasty.org

范可尼贫血研究基金公司

该英文网站面向范可尼贫血症患者及其家人。 特别是,它提供了对题为“范可尼贫血症:家庭及其医生手册”的 PDF 手册的访问。

www.fanconi.org

 

 

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