贲门失弛缓症是食管收缩缺失或异常，食管下括约肌不能正常松弛，食管下括约肌静息压增高时发生的一种疾病。 治疗的目标是通过扩张下食管括约肌、注射肉毒杆菌毒素、气球或切断括约肌的肌肉纤维来缓解症状。

贲门失弛缓症，也称为心脏痉挛或巨食道，是食道的一种运动障碍，其特征是吞咽时感到不适。 这是一种罕见的疾病，患病率为 9-10 / 100 人。 它可以出现在任何年龄，无论是男性还是女性，频率在 000 到 30 岁之间达到高峰。 它通常在 40 到 20 岁之间以一种偷偷摸摸的方式开始，并在几个月甚至几年内逐渐演变。

一旦吞下，食物通过称为蠕动的有节奏的食管肌肉收缩进入胃。 然后食物通过下食道括约肌的开口进入胃，下食道括约肌是一个肌肉环，可以保持食道下端闭合，这样食物和胃酸就不会回流。 进入食道。 当你吞咽时，这个括约肌通常会放松，让食物进入胃。

在贲门失弛缓症中，通常会出现两种异常： 

• 由于食道壁神经变性引起的食道收缩或无蠕动；
• 食管下括约肌缺如或未完全张开。 

贲门失弛缓症的主要症状是吞咽障碍。 这将导致：

• 吞咽困难，即吞咽或通过食道时食物阻塞的感觉，90% 的贲门失弛缓症患者都有这种感觉；
• 70% 的病例存在滞留在食道中的未消化食物或液体的反流，尤其是在睡眠期间；
• 有时收缩胸痛；
• 如果患者将食物吸入肺部，可能会导致咳嗽、呼吸道感染、支气管扩张（即支气管扩张）或吸入性肺炎。

这些症状可以间歇性和反复无常地持续多年，并在固体食物和/或液体中发生。 它们会逐渐恶化并导致轻度至中度体重减轻甚至营养不良。 呼吸系统并发症很常见，影响 20% 至 40% 的患者。

贲门失弛缓症的诊断基于：

• oesopastro-十二指肠内窥镜检查，可以观察食道内壁；
• 食道的 X 射线检查，其中患者摄入重晶石，这是一种 X 射线不透明的造影剂，这使得可以看到不能很好排空的扩张的食道；
• 最后是食管测压，借助探头，可以测量沿食管的压力和食管下括约肌的松弛程度。 在贲门失弛缓症的情况下，测压法注意到没有响应吞咽水的食管收缩以及下食管括约肌完全或不完全没有松弛。

没有治疗可以纠正导致贲门失弛缓症的病理生理改变。

拟议的治疗旨在通过降低食管下括约肌的压力和通过重力作用改善食管内容物到胃的通道来缓解症状：

• 通过内窥镜途径将肉毒杆菌毒素注射到食管下括约肌使其释放。 这种治疗每 XNUMX 到 XNUMX 个月可更新一次，主要适用于手术风险高的最脆弱的患者；
• 内窥镜扩张术或气动扩张术，使用放置在食管连接处充气的气球，可以伸展肌肉并促进食管排空。 它对近 80% 至 85% 的病例有效；
• 手术肌切开术，称为 Heller's，包括通过腹腔镜检查下食管括约肌的肌肉纤维，这是一种允许通过小切口进入腹部内部的手术技术。 这种干预对超过 85% 的病例有效，通常与在食管交界处建立瓣膜相关，以限制胃食管反流的风险；
• 最近的经口内窥镜肌切开术 (POEM) 是一种内窥镜切口。 这种技术对 90% 的病例有效，包括在食道壁上创建一个隧道，以便直接进入下食道括约肌进行切割。 

某些药物治疗可以帮助放松括约肌。 它们的有效性有限，但可以延长两次球囊扩张或肉毒杆菌毒素注射之间的时间。 对于有手术或内窥镜扩张禁忌症的患者，以及肉毒杆菌毒素治疗失败的患者，可以考虑使用它们。 其中特别包括：

• 硝酸盐，如硝酸异山梨酯，饭前置于舌下； 在 53-87% 的病例中观察到症状有所改善；
• 钙通道阻滞剂，如硝苯地平，也可在餐前 30 至 45 分钟置于舌下。 据报道，53% 至 90% 的病例吞咽困难得到改善。