硬皮病是导致皮肤硬化增厚的炎症性疾病。 有两种主要形式：局部硬皮病，也称为“硬斑病”，涉及皮肤，有时在深层形式中涉及潜在的肌肉 - 腱膜和骨骼平面，以及涉及皮肤和器官的系统性硬皮病。

系统性硬皮病的定义

系统性硬皮病是一种罕见的疾病，每名男性影响 3 名女性，最常见于 50 至 60 岁之间，会导致皮肤和某些器官（尤其是消化道、肺、肾脏和心脏）的组织纤维化。 这最后三个器官的受累通常会导致严重的并发症。

它的发展通常会持续数年，以突然爆发为标志。

雷诺氏综合症

雷诺氏综合症的特征是某些手指在寒冷中变白。 它几乎总是硬皮病的第一个征兆，尤其是双侧的，比其他征兆先出现几周到几年（延迟时间越短，预后越不利），它存在于95%的硬皮病病例中.

医生进行指甲毛细血管镜检查（用强力放大镜检查角质层和甲皱襞的血管）显示有利于硬皮病：

• 毛细血管环的稀疏，
• 毛细血管
• 有时存在毛细血管周围水肿
• 角质层角化过度，
• 红斑，
• 肉眼可见的微出血。

皮肤硬化

到手指

手指最初肿胀和盘绕，指纹有消失的趋势。 然后皮肤变得紧绷、变硬，使指腹呈现“被吸吮”的感觉

然后手指逐渐变细并在屈曲时缩回。

硬化并发症，牙髓炎上出现疼痛性溃疡疮

其他地区

硬化可能会扩散到面部（面部变光滑并冻结；面部逐渐变细

鼻子和嘴巴的开口减少，嘴巴被“钱包口袋”中的放射状褶皱包围），四肢和躯干使肩部、躯干和四肢具有光滑和有鞘的外观。

毛细血管扩张

这些是紫色的小血管，聚集在一起形成 2 到 XNUMX 毫米的紫色斑点，在面部和四肢上发育。

钙质

这些是坚硬的结节，浅表时为白色，当它们与皮肤接触时会留下白垩状的糊状物。 它们在手和腿上更常见。

粘膜受累

口腔粘膜和眼睛一样经常干燥。 这被称为干燥综合征。

器官硬化

消化道

75% 的病例存在食管受累，表现为胃食管反流、吞咽困难，甚至食管溃疡。

小肠也受到纤维化甚至绒毛萎缩的影响，有时会导致吸收不良综合征，由于肠道蠕动减慢而加剧，导致微生物过度生长并暴露假性肠梗阻的风险。

肺和心脏

25% 的患者发生肺间质纤维化，导致呼吸系统疾病，可导致慢性呼吸衰竭，这是受影响患者死亡的主要原因。

第二大死亡原因是肺动脉高压，这是由于肺纤维化、肺动脉损伤或心脏损伤所致。 后者与心肌缺血、“心肌雷诺现象”和纤维化有关。

肾脏

肾脏损害导致恶性高血压和肾功能衰竭

运动装置

关节（多关节炎）、肌腱、骨骼（脱矿、远端骨骼破坏）和肌肉（肌肉疼痛和无力）受损。

系统性硬皮病的治疗

对抗纤维化

监测是必不可少的，并且可以尝试许多治疗方法，因为它们的有效性因人而异。 在使用的治疗中，我们可以提到秋水仙碱、D-青霉胺、干扰素γ、可的松、环孢素等。

定期体育锻炼、按摩和康复试图保持活动能力和对抗肌肉萎缩。

雷诺氏综合症

除了预防感冒和戒烟外，还使用血管扩张剂，如钙通道阻滞剂：二氢吡啶类（硝苯地平、氨氯地平等）或苯并噻嗪类（地尔硫卓）。 如果钙通道阻滞剂无效，医生会开其他血管扩张剂：哌唑嗪、转化酶抑制剂、沙坦类药物、曲尼特林、伊洛前列素等。

毛细血管扩张

它们可以通过脉冲染料血管激光或 KTP 衰减。

皮下钙质沉着

医生开了绷带，甚至秋水仙碱。 有时需要手术切除钙质沉着症。

其他器官表现的治疗

消化道

有必要遵守胃食管反流的卫生饮食措施：消除酸性食物和酒精，以坐姿进餐，使用几个枕头睡觉。 医生开出质子泵抑制剂来限制胃酸度。

在吸收不良的情况下，与肠道蠕动减慢有利于微生物增殖有关，医生每月一到两周间歇性地和周期性地开抗生素（氨苄青霉素、四环素或甲氧苄啶-磺胺甲恶唑），并与补充铁、叶酸有关和维生素 B12。

肺和心脏

针对肺间质纤维化，环磷酰胺可单独使用或与可的松联合使用。 继发性肺部感染用抗生素治疗，肺纤维化恶化的风险受到流感和肺炎球菌疫苗接种的限制。

针对肺动脉高压，使用血管扩张剂如硝苯地平。 伊洛前列素和埃索前列醇。

对于心肌冲洗，使用钙通道阻滞剂和ACE抑制剂。

辔

ACE 抑制剂（如卡托普利）或血管扩张剂（如沙坦类）可限制动脉高血压和相关的肾功能衰竭。

肌肉和关节损伤

医生为关节疼痛开出非甾体或甾体抗炎药（可的松）