镰状细胞性贫血也称为镰状细胞性贫血、镰状细胞性贫血、镰状细胞性贫血、血红蛋白 S 或，在英文中， 镰状细胞病. 这种形式的慢性和遗传性贫血的特征之一是非常痛苦的发作。 相对普遍，它主要袭击黑人：它在非洲的流行率为 0% 到 40%，在非裔美国人中为 10%。 目前在美国，五分之一的非洲裔美国新生儿患有镰状细胞病； 西班牙裔儿童的患病率为 1 到 500 分之一。 西印度群岛和南美洲的人们也处于高风险之中。

这种疾病是遗传性的：它与异常血红蛋白基因的存在有关，这些基因会产生一种称为血红蛋白 S 的非功能性血红蛋白蛋白。这会扭曲红细胞并使它们看起来像新月形或新月形。 一把镰刀（因此得名镰刀形），此外还会导致他们过早死亡。 这些变形的红细胞也称为镰状细胞。 这种变形使红细胞变得脆弱。 这些很快就会自我毁灭。 此外，它们不寻常的形状使它们更难通过小血管。 它们有时会阻塞某些器官的血液供应并导致循环系统事故。

红细胞的加速破坏最终发展为溶血性贫血——即红细胞异常快速破坏引起的贫血。 此外，它们的异常形状会在毛细血管中造成阻塞，并导致与血液循环不良有关的各种问题。 幸运的是，镰状细胞病患者——患有这种疾病的人——可以在一定程度上预防并发症和癫痫发作。 他们的寿命也比以前更长（病程）。

原因

血红蛋白 S 的存在可以通过与负责制造血红蛋白的基因相关的遗传缺陷来解释。 几千年前，在疟疾杀死许多人的时候，有这种遗传缺陷的人有更好的生存机会，因为血红蛋白 S 可以阻止疟原虫进入红细胞。 由于这种遗传特征是物种生存的优势，因此得以保留。 如今，既然疟疾得到了很好的治疗，它当然已经成为一个障碍。

为了让孩子患有镰状细胞性贫血，父母双方都必须将血红蛋白 S 基因遗传给他们。 如果只有一位父母将基因传给他们，孩子也会携带有缺陷的基因。 ，但他不会患上这种病。 另一方面，他可以依次传递基因。

病程

这种疾病出现在大约六个月大的时候，并且从一个病人到另一个病人的表现都不同。 有些人只有轻微的症状，每年发作少于一次，在此期间症状会加剧。 过去，这种疾病在五岁以下的儿童中往往是致命的。 尽管这个年龄段的死亡率仍然很高，但现在治疗使患者至少可以活到成年。

Complications

他们很多。 在主要的中，我们发现这些：

• 易受感染。 细菌感染是镰状细胞性贫血儿童并发症的主要原因。 这就是为什么经常对他们进行抗生素治疗的原因。 镰状细胞会损害脾脏，而脾脏在感染控制中起着至关重要的作用。 尤其要担心非常频繁和危险的肺炎球菌感染。 青少年和成人也应保护自己免受感染。
• 生长发育和青春期延迟，成人体质虚弱。 这种现象是由于缺乏红细胞造成的。
• 痛苦的危机。 它们通常出现在四肢、腹部、背部或胸部，有时也出现在骨骼上。 它们与镰状细胞阻塞毛细血管中的血流这一事实有关。 根据情况，它们可以持续几个小时到几个星期。
• 视觉障碍。 当眼睛周围的细小血管中的血液循环不畅时，就会损害视网膜，从而导致失明。
• 胆结石。 镰状细胞的快速破坏会释放出一种与黄疸有关的物质，即胆红素。 但是，如果胆红素水平升高太多，就会形成胆结石。 此外，黄疸是与这种贫血症相关的症状之一。
• 手脚水肿或手足综合症。 同样，这是由异常红细胞引起的循环障碍的结果。 它通常是婴儿生病的第一个迹象，并且在许多情况下与发烧和疼痛有关。
• 腿部溃疡。 由于皮肤的血液循环不畅，皮肤无法获得必要的营养。 一个接一个地，皮肤细胞死亡并出现开放性伤口。
• 阳痿。 这些是痛苦和长时间的勃起，这是由于血液在阴茎中积聚而由于镰状细胞而无法回流的事实来解释的。 这些长时间的勃起最终会损害阴茎组织并导致阳痿。
• 急性胸综合症 (急性胸综合征）。 其表现有：发热、咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难（呼吸困难）、缺氧（低氧血症）。 这种综合征是由肺部感染或困在肺部的镰状细胞引起的。 严重危及患者生命，必须紧急救治。
• 器质性病变。 长期缺氧会损害神经以及肾脏、肝脏或脾脏等器官。 这种类型的问题有时会导致死亡。
• 行程。 通过阻止血液循环到大脑，镰状细胞会导致中风。 大约 10% 的儿童患有这种疾病。