雷伊综合症

雷伊综合症

它是什么 ?

雷氏综合征是一种罕见的非炎症性疾病,可对肝脏和大脑造成严重损害。 如果这种疾病没有得到迅速治疗,它可能会导致不可逆转的脑损伤,甚至对个人来说是致命的。

最常受雷氏综合征影响的对象是 20 岁以下的儿童和年轻人。然而,已经确定了老年人的病例。 (1)

这种病理在法国的流行率(特定时间、特定人群中的疾病病例数)为每 0.08 名儿童 100 例。

美国在服用阿司匹林与雷氏综合征的发展过程中提出了因果关系。

然后在法国(1995 年至 1996 年)评估了这种相关性。 后者允许对 8 名患有这种综合征并服用阿司匹林的 15 岁以下儿童进行普查。 尽管有警告,但对阿司匹林的收益/风险比的质疑仍然无效。 这种对阿司匹林处方的特别关注涉及患有病毒性疾病的儿童,例如水痘、流感等。

从这个意义上说,ANSM(国家卫生和药品局)已经确定,除非所有其他措施都失败,否则不应给患有此类病毒的儿童服用乙酰水杨酸(阿司匹林)。 . 此外,如果出现呕吐、神经系统疾病、意识障碍或异常行为,必须停止这种治疗。 (3)

症状

最常与雷氏综合征相关的症状是:(1)

– 无潜在原因的呕吐;

– 懒惰:缺乏兴趣、热情和精力;

– 困倦;

– 呼吸增加;

– 癫痫发作。

这些“一般”症状通常仅在病毒感染后几天出现。

在某些情况下,这些早期症状可能会发展为更严重的症状:(1)

– 人格障碍:易怒、激动、攻击行为等;

– 有时与幻觉有关的混乱和焦虑状态;

– 可能导致昏迷的意识丧失。

医生的咨询必须尽早消除孩子对这种综合症的怀疑。

虽然这些类型的症状不一定与雷氏综合征有关,但有必要验证假设以确认病理的发展。 在这种情况下,必须警告医生在儿童时期可能摄入阿司匹林,这可能与该综合征的发展有关。 而且,如果孩子之前没有服用阿司匹林的处方,也可以排除病情发展的可能。 (1)

疾病的起源

瑞氏综合征的确切起源目前尚不清楚。 然而,该疾病的大多数病例涉及从病毒感染中恢复的儿童和年轻人(20 岁以下),尤其是流感或水痘。 此外,这些患者有治疗这种病毒感染的阿司匹林处方。 从这个意义上说,用阿司匹林治疗病毒是最常见的原因。

 这种病理学发展的另一个因素导致细胞内的小结构:受损的线粒体。


这些细胞结构提供细胞发育所需的能量。 它们对于肝脏的正常运作尤为重要。 事实上,线粒体还可以过滤血液中的毒素,并且还参与体内血糖(糖水平)的调节。

在这些肝脏调节过程受到影响的情况下,肝脏可能会被破坏。 肝脏破坏是由有毒化学物质的产生造成的。 通过通过血液,这些毒素会损害整个生物体,尤其是大脑。 (1)

其他疾病也可能是与雷氏综合征相关的症状的原因。 从这个意义上说,在某些情况下可以排除这种综合征的诊断。 这些其他病理包括:

– 脑膜炎:覆盖大脑和脊髓的保护膜发炎;

– 脑炎:脑部炎症;

– 将影响生物体化学反应的代谢紊乱组合在一起的疾病。 最常见的是:酰基辅酶A中链脱氢酶(MCADD)。

风险因素

雷氏综合征的主要危险因素主要是在治疗儿童或年轻人的流感样病毒感染或水痘时服用阿司匹林。

预防与治疗

这种疾病的诊断首先要根据患者的症状和病史进行鉴别诊断,尤其是在治疗病毒感染期间服用阿司匹林。

血液和尿液分析也可以诊断雷氏综合征,因为在这些体液中可以发现病理学特征的毒素。 这些对身体有害的物质的存在是肝功能异常的根源。

其他测试也可以是该综合征的示范对象:

– 扫描仪,可以突出大脑中的任何肿胀;

– 腰椎穿刺,在此期间从脊髓中取出脑脊液样本并进行分析,以检查是否存在细菌或病毒;

– 肝活检,取肝组织样本并在显微镜下检查以确定是否存在与雷氏综合征相关的细胞。

本病一经确诊,必须立即实施治疗。

治疗的目的是尽量减少症状,让重要器官发挥其功能,并保护大脑免受疾病可能造成的损害。

可以给予大量药物,通常是静脉注射,例如:

– 电解质和液体,可以恢复体内盐分、矿物质和营养素的平衡(尤其是血液中的血糖);

– 利尿剂:帮助肝脏发挥功能;

– 氨解毒剂;

– 抗惊厥药,用于治疗癫痫发作。

在孩子呼吸困难的情况下,也可以开出呼吸辅助装置。

一旦大脑的肿胀消退,身体的其他重要功能通常会恢复正常。 (1)

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