大疱性类天疱疮是一种皮肤病（皮肤病）。

后者的特点是在红斑斑块（皮肤上的红色斑块）上形成大气泡。 这些气泡的出现会导致病变，并且通常是瘙痒的原因。 (1)

它是一种自身免疫性疾病，是受影响人免疫系统破坏的结果。 免疫系统的这种调节包括产生针对自身身体的特异性抗体。

这种病理很少见，但可能会很严重。 它需要长期治疗。 (1)

虽然它是一种罕见的疾病，但它也是最常见的自身免疫性大疱性皮肤病。 (2)

其患病率为 1 / 40（每个居民的病例数），主要影响老年人（平均约 000 岁，女性风险略有增加）。

婴儿形式也存在并在他生命的第一年影响孩子。 (3)

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性皮肤病。 因此，患有这种疾病的受试者会产生针对其自身生物体的抗体（自身抗体）。 它们攻击两种类型的蛋白质：AgPB230 和 AgPB180 位于皮肤的前两层之间（真皮和表皮之间）。 通过引起皮肤这两个部分之间的分离，这些自身抗体导致形成疾病特征的气泡。 (1)

大疱性类天疱疮的非典型症状是出现大气泡（3 到 4 毫米之间）和浅色。 这些气泡主要出现在皮肤发红（红斑）的地方，但也可能出现在健康的皮肤上。

表皮病变通常位于躯干和四肢。 脸部更常被幸免。 (1)

皮肤瘙痒（瘙痒），有时在气泡出现时很早就出现，也是这种疾病的重要原因。

已经证明了该疾病的几种形式：(1)

– 广义形式，其症状是出现大的白色气泡和瘙痒。 这种形式是最常见的。

– 水泡形式，其特征是手上出现非常小的水泡，伴有剧烈瘙痒。 然而，这种形式不太常见。

– 荨麻疹形式：顾名思义，导致荨麻疹斑块也引起严重瘙痒。

– 痒疹样形式，其瘙痒更分散但更强烈。 这种形式的疾病也会导致受影响对象失眠。 此外，以痒疹型的形式可识别的不是气泡，而是结痂。

有些患者可能没有任何症状。 其他人会出现轻微的发红、瘙痒或刺激。 最后，最常见的病例会出现发红和严重瘙痒。

水泡会破裂并形成溃疡或开放性溃疡。 (4)

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性皮肤病。

这种疾病的起源导致身体产生针对自身细胞的抗体（免疫系统的蛋白质）。 这种自身抗体的产生导致组织和/或器官的破坏以及炎症反应。

对这种现象的真正解释尚不清楚。 然而，某些因素会与自身抗体的发展有直接或间接的联系。 这些是环境、荷尔蒙、药物甚至遗传因素。 (1)

受累受试者产生的这些自身抗体针对两种蛋白质：BPAG1（或 AgPB230）和 BPAG2（或 AgPB180）。 这些蛋白质在真皮（下层）和表皮（上层）之间的连接处具有结构作用。 这些大分子被自身抗体攻击，皮肤剥落并导致气泡出现。 (2)

此外，没有传染病与这种病理有关。 (1)

此外，症状通常是自发和意外出现的。

然而，大疱性类天疱疮不是：(3)

- 感染；

– 过敏；

– 与生活方式或饮食有关的病症。

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，从这个意义上说，它不是一种遗传性疾病。

然而，某些基因的存在将是携带这些基因的人患上这种疾病的风险。 要么有一定的遗传倾向。

然而，这种倾向的风险非常低。 (1)

由于疾病发展的平均年龄约为 70 岁，一个人的年龄可能是发展大疱性类天疱疮的额外风险因素。

此外，我们不能忽视这样一个事实，即这种病理也是通过婴儿形式来定义的。 (3)

此外，在女性中可见该疾病的轻微优势。 因此，女性使其成为相关的风险因素。 (3)

该病的鉴别诊断主要是视觉：皮肤中出现明显的气泡。

这种诊断可以通过皮肤活检（从受损皮肤中取样进行分析）来确认。

免疫荧光的使用可用于在血液测试后证明抗体。 (3)

在存在大疱性类天疱疮的情况下规定的治疗旨在限制气泡的发展并治愈皮肤中已经存在的气泡。 (3)

与该疾病相关的最常见治疗是全身皮质类固醇治疗。

然而，对于大疱性类天疱疮的局部形式，局部皮质类固醇治疗（仅在应用药物的地方起作用），结合 I 类皮肤皮质激素（用于局部皮肤治疗的药物）。 (2)

医生开的四环素家族抗生素处方（有时与维生素 B 摄入量有关）也可能有效。

治疗通常是长期的，并且是有效的。 此外，在停止治疗后有时可以观察到疾病的复发。 (4)

在诊断出存在大疱性类天疱疮后，强烈建议咨询皮肤科医生。 (3)