神经母细胞瘤是儿童最常见的实体瘤之一。 我们说脑外恶性肿瘤是因为它起源于神经系统，但并不局限于大脑。 可以根据情况考虑几种治疗方案。

神经母细胞瘤的定义

神经母细胞瘤是一种癌症。 这种恶性肿瘤具有在成神经细胞水平发展的特殊性，成神经细胞是交感神经系统的未成熟神经细胞。 后者构成自主神经系统的三大支柱之一，指导有机体的非自主功能，如呼吸和消化。

神经母细胞瘤可以在身体的不同部位发展。 然而，这种类型的癌症最常出现在腹部的肾上腺水平（位于肾脏上方）以及脊柱。 更罕见的是，它可能发生在颈部、胸部或骨盆（小骨盆）。

随着它的生长，神经母细胞瘤会引起转移。 这些是继发性癌症：原发性肿瘤的细胞逃逸并定植于其他组织和/或器官。

神经母细胞组分类

癌症可以根据许多参数进行分类。 例如，分期有助于评估癌症的程度。 在神经母细胞瘤的情况下，使用两种类型的分期。

第一阶段是最常用的。 它将神经母细胞瘤从 1 期到 4 期分类，还包括特定的 4s 期。 这是按严重程度分类的，从最不严重到最严重：

• 阶段 1 到 3 对应于本地化形式；
• 第 4 阶段指定转移形式（癌细胞的迁移和体内其他结构的定植）；
• 4s 期是一种特殊形式，其特点是在肝脏、皮肤和骨髓中发生转移。

第二阶段也有4个阶段：L1、L2、M、MS。 它不仅可以区分局部（L）和转移（M）形式，而且还可以考虑某些手术风险因素。

神经母细胞组的原因

与许多其他类型的癌症一样，神经母细胞瘤的起源尚未完全确定。

迄今为止，已经观察到神经母细胞瘤的发展可能是由于或受各种罕见疾病的影响：

• 1 型神经纤维瘤病或雷克林豪森病，这是一种神经组织发育异常；
• Hirschsprung 病是肠壁神经节缺失的结果；
• Ondine 综合征或先天性中枢肺泡通气不足综合征，其特征是先天性缺乏对呼吸的中枢控制和自主神经系统的弥漫性损伤。

在极少数情况下，神经母细胞瘤也见于以下人群：

• Beckwith-Wiedemann 综合征，其特征是过度生长和出生缺陷；
• Di-George 综合征是一种先天性染色体缺陷，通常会导致心脏缺陷、面部畸形、发育迟缓和免疫缺陷。

神经母细胞组诊断

由于某些临床症状，可以怀疑这种类型的癌症。 神经母细胞瘤的诊断可以通过以下方式确认和深化：

• 尿检，评估某些代谢物的水平，这些代谢物在神经母细胞瘤期间排泄增加（例如高香草酸 (HVA)、香草扁桃酸 (VMA)、多巴胺）；
• 通过超声、CT 扫描或 MRI（磁共振成像）对原发肿瘤进行成像；
• MIBG（间碘苄胍）闪烁显像，对应于核医学中的成像测试；
• 活检，包括取一块组织进行分析，尤其是在怀疑患有癌症的情况下。

这些测试可用于确认神经母细胞瘤的诊断、测量其范围并检查是否存在转移。

神经母细胞瘤最常发生在婴儿和幼儿身上。 它们代表了 10% 的儿童癌症病例和 15% 的 5 岁以下儿童恶性肿瘤。 每年，法国都会发现大约 180 例新病例。

• 无症状：神经母细胞瘤可能会被忽视，尤其是在其早期阶段。 神经母细胞瘤的最初症状最常见于肿瘤扩散时。
• 局部疼痛：神经母细胞瘤的发展通常伴有受影响区域的疼痛。
• 局部肿胀：患处可能会出现肿块、肿块或肿胀。
• 一般情况的改变：神经母细胞瘤会破坏神经系统的正常功能，导致食欲不振、体重减轻、生长缓慢。

迄今为止，可以实施三种主要治疗方法：

• 手术切除肿瘤；
• 放射疗法，利用放射线破坏癌细胞；
• 化学疗法，它使用化学物质来限制癌细胞的生长。

在上述治疗后，可以进行干细胞移植以恢复身体的正常功能。

免疫疗法是治疗癌症的新途径。 它可以是上述治疗的补充或替代。 许多研究正在进行中。 免疫疗法的目标是刺激身体的免疫防御系统来对抗癌细胞的发展。

直到今天，神经母细胞瘤的起源仍然知之甚少。 无法确定预防措施。

并发症的预防依赖于早期诊断。 有时可以在产前超声检查中发现神经母细胞瘤。 否则，出生后必须保持警惕。 对孩子进行定期医疗监测是必不可少的。