微血管病被定义为对小血管的损伤，可在各种病理中观察到。 它可以引起不同器官的痛苦，根据它是否与糖尿病（糖尿病性微血管病）或血栓性微血管病综合征相关，产生非常不同的后果。 器官衰竭（失明、肾衰竭、多器官损伤等）在最严重的情况下以及在治疗延迟或失败的情况下被观察到。

定义

微血管病被定义为对小血管的损伤，尤其是对供应器官的小动脉和小动脉毛细血管的损伤。 它可以在不同条件下发生：

• 糖尿病微血管病是 1 型或 2 型糖尿病的并发症。 血管损伤通常位于眼睛（视网膜病）、肾脏（肾病）或神经（神经病）。 因此，它可能导致视力受损，甚至失明、肾功能衰竭，甚至神经损伤。
• 血栓性微血管病是一组疾病的一个组成部分，其中小血管被血凝块（血小板聚集体的形成）阻塞。 它表现为与血液异常（血小板和红细胞水平低）和一个或多个器官（如肾、脑、肠或心脏）衰竭相关的各种综合征。 最经典的形式是血栓性血小板减少性紫癜或 Moschowitz 综合征和溶血性尿毒症综合征。 

原因

糖尿病微血管病

糖尿病微血管病是由导致血管损伤的慢性高血糖引起的。 这些病变发生较晚，通常在疾病进展 10 至 20 年后做出诊断。 当血糖受到药物（糖化血红蛋白或 HbA1c 过高）控制不佳时，它们会更早出现。

在糖尿病视网膜病变中，过量的葡萄糖首先会导致血管局部微闭塞。 然后在上游产生血管的小扩张（微动脉瘤），导致小出血（点状视网膜出血）。 这种对血管的损伤导致出现灌溉不良的视网膜区域，称为缺血区域。 在下一阶段，新的异常血管（新生血管）以无政府状态在视网膜表面增殖。 在严重的情况下，这种增殖性视网膜病变会导致失明。

在糖尿病肾病中，微血管病会导致供应肾脏肾小球的血管发生病变，肾小球是专门用于过滤血液的结构。 血管壁减弱和灌溉不良最终会损害肾功能。

在糖尿病性神经病变中，微血管病变导致神经损伤，再加上糖分过多对神经纤维的直接损伤。 它们可以影响控制肌肉和传递感觉的周围神经，或控制内脏功能的自主神经系统中的神经。

微血管病血栓形成

术语血栓性微血管病指的是尽管有共同点但具有非常不同机制的疾病，其原因并不总是已知的。

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 最常见的原因是自身免疫性。 身体会产生抗体来阻断一种叫做 ADAMTS13 的酶的功能，这种酶通常可以防止血液中的血小板聚集。 

在极少数情况下，ADAMTS13 存在与遗传突变相关的永久性缺陷。

溶血性尿毒症综合征 (HUS) 导致绝大多数病例由感染引起。 不同的细菌菌株会分泌一种叫做志贺毒素的毒素，它会攻击血管。 但也有遗传性 HUS，与癌症、艾滋病毒感染、骨髓移植或服用某些药物，特别是抗癌药物有关。

诊断

微血管病的诊断主要基于临床检查。 医生可能会根据发生的背景和症状进行各种检查，例如：

• 眼底或血管造影以检测和监测糖尿病视网膜病变，
• 尿液中微量白蛋白的测定； 检测血液或尿液中的肌酐以监测肾功能，
• 血细胞计数以检查血液中血小板和红细胞的低水平，
• 寻找感染，
• 脑损伤的成像 (MRI)

有关人士

糖尿病微血管病相对常见。 大约 30% 到 40% 的糖尿病患者在不同阶段患有视网膜病变，在法国大约有 50 万人。 它是工业化国家 12 岁前失明的主要原因。 糖尿病也是欧洲终末期肾病的主要原因（30% 至 2%），越来越多的 XNUMX 型糖尿病患者需要透析治疗。

血栓性微血管病不太常见：

• PPT 的发生频率估计为每年每百万居民 5 至 10 例新病例，其中以女性为主（3 名女性受 2 名男性影响）。 在儿童和新生儿中观察到的遗传性 PTT 是一种非常罕见的血栓性微血管病，在法国仅发现了几十例。
• SHU 的频率与 PPT 的频率相同。 在法国，儿童是导致他们感染的主要目标，成人 HUS 更常见于旅行期间感染（特别是由痢疾病原体引起）。

风险因素

遗传因素可能会增加糖尿病微血管病变的风险。 动脉高血压，以及更普遍的心血管危险因素（超重、血脂水平升高、吸烟），可能是加重因素。

怀孕可以促进PPT。

糖尿病微血管病

糖尿病微血管病的症状在不​​知不觉中出现。 进化是沉默的，直到出现并发症：

• 与视网膜病变相关的视力障碍，
• 疲劳，泌尿问题，高血压，体重减轻，睡眠障碍，痉挛，瘙痒等肾功能衰竭，
• 周围神经病的疼痛、麻木、虚弱、灼热或刺痛感； 糖尿病足：足部深部组织感染、溃疡或破坏，截肢风险高； 当神经病变影响自主神经系统时，性问题、消化系统、泌尿系统或心脏疾病……

微血管病血栓形成

症状多种多样，最常发作。

PTT 中血小板水平的下降（血小板减少症）会导致出血，表现为皮肤上出现红斑（紫癜）。

与低红细胞计数相关的贫血可表现为严重的疲劳和呼吸急促。

器官疼痛差异很大，但通常很明显。 在严重的情况下，可能会立即出现视力下降、四肢损伤、神经系统（意识模糊、昏迷等）、心脏或消化系统疾病等。PTT 中肾脏受累通常为中度，但在 HUS 中可能会很严重。 导致 HUS 的细菌有时也是血性腹泻的原因。

糖尿病微血管病的治疗

糖尿病医疗

糖尿病的医学治疗可以延迟微血管病的发作并限制血管损伤的后果。 它基于卫生和饮食措施（适当的饮食、身体活动、减轻体重、避免吸烟等）、监测血糖水平和建立适当的药物治疗（抗糖尿病药物或胰岛素）。

糖尿病视网膜病变的管理

眼科医生可能会建议针对视网膜的早期病变进行激光光凝治疗，以防止其进展。

在更高级的阶段，应考虑全视网膜光凝术 (PPR)。 然后激光治疗涉及整个视网膜，除了负责中央视觉的黄斑。

在严重的情况下，有时需要手术治疗。

糖尿病肾病的管理

在终末期肾病阶段，必须通过透析或通过肾移植（移植）来补偿肾脏的功能障碍。

糖尿病神经病变的管理

不同种类的药物（抗癫痫药、抗惊厥药、三环类抗抑郁药、阿片类镇痛药）可用于对抗神经性疼痛。 如果出现恶心或呕吐、运输障碍、膀胱问题等，将提供对症治疗。

微血管病血栓形成

血栓性微血管病通常证明在重症监护病房建立紧急治疗是合理的。 长期以来，由于没有合适的治疗方法，诊断效率低下，预后很差。 但是已经取得了进展，现在可以在许多情况下治愈。

血栓性微血管病的药物治疗

它主要基于血浆交换：使用机器将患者的血浆替换为来自自愿捐赠者的血浆。 这种治疗不仅可以提供 PTT 中缺乏的 ADAMTS13 蛋白，还可以清除患者血液中的自身抗体（自身免疫源性 HUS）和促进凝块形成的蛋白质。

对于患有志贺毒素相关 HUS 的儿童，结果通常是有利的，无需进行血浆置换。 在其他情况下，应重复血浆置换直至血小板计数正常化。 它们相当有效，但可能存在并发症的风险：感染、血栓形成、过敏反应……

它们通常与其他治疗有关：皮质类固醇、抗血小板药物、单克隆抗体等。

用抗生素治疗感染应个体化。

相关症状的管理 

在紧急住院期间可能需要采取复苏措施。 密切监测神经或心脏症状的发生。

从长远来看，有时会观察到肾功能衰竭等后遗症，证明治疗管理是合理的。

血糖正常化和对抗危险因素是糖尿病微血管病的唯一预防措施。 应结合定期监测眼睛和肾功能。

降压药对肾脏有保护作用。 还建议减少膳食蛋白质的摄入量。 应避免使用某些对肾脏有毒的药物。

不可能预防血栓性微血管病，但可能需要定期监测以避免复发，尤其是在 TTP 患者中。