小综合症

小综合症

它是什么 ?

Little 综合征是婴儿痉挛性双瘫的同义词。

婴儿痉挛性双瘫是最著名的脑瘫。 它的特点是受影响对象的肌肉僵硬,特别是腿部肌肉僵硬,手臂和面部的程度较小。 在这种病理中也可以看到腿部肌腱的过度活跃。

受影响人腿部的这种肌肉僵硬导致腿部和手臂的运动出现差异。

患有 Little 综合征的儿童的语言和智力通常是正常的。 (1)


这种脑性双瘫通常在婴儿或幼儿中很早就开始。

患有这种疾病的人的肌肉张力会增加,从而导致肌肉痉挛。 这种现象是静止肌肉的高且永久性的肌肉张力。 结果往往是反应过度。 这种肌肉痉挛特别影响腿部肌肉。 就他们而言,手臂的肌肉受到的影响较小或不受影响。

其他迹象可能是该疾病的重要标志。 例如,脚趾走路或走路不协调就是这种情况。

这些肌肉张力异常是大脑神经元紊乱或其异常发育的结果。

关于这种神经系统疾病的确切原因知之甚少。 尽管如此,一些研究人员假设与基因突变、先天性大脑畸形、母亲怀孕期间感染或发烧,甚至分娩时或出生后不久发生的事故有关。 出生。 (3)

迄今为止,该疾病尚无治愈性治疗方法。 此外,根据疾病的体征、症状和严重程度,存在替代药物。 (3)

症状

存在不同形式的疾病严重程度。

因此,Little 综合征的症状因患者而异。

在由于神经系统异常引起的脑瘫的情况下,症状在儿童时期很早就出现。 相关的临床症状是肌肉疾病(尤其是腿部),这会破坏肌肉控制和协调。

患有这种疾病的儿童的肌肉张力高于正常和夸张的反射(痉挛发展的结果)。

其他迹象也可能是婴儿痉挛性双瘫的迹象。 尤其是显示孩子运动技能延迟、脚趾走路、走路不对称等的迹象。

在极少数情况下,这些症状会在一个人的一生中发生变化。 然而,通常这些不会以消极的方式发展。 (3)

除了这些运动技能的症状外,在某些情况下,其他异常可能与疾病有关:(3)

- 智力残疾;

– 学习困难;

– 抽搐;

- 生长发育迟缓;

– 脊柱异常;

– 骨关节炎(或关节炎);

- 视力受损;

– 听力损失;

– 语言困难;

– 尿失禁;

– 肌肉挛缩。

疾病的起源

婴儿痉挛性双瘫(或利特尔综合征)是一种由控制运动技能的大脑部分发育异常引起的脑瘫。

 这种大脑发育障碍可能是在出生前、出生期间或出生后不久造成的。

在大多数情况下,病理发展的确切原因是未知的。

但是,已经做出了假设,例如:(1)

– 遗传异常;

– 大脑先天性畸形;

– 母亲感染或发烧;

– 胎儿损伤;

- 等等。


还强调了该疾病的其他起源:(1)

– 颅内出血会破坏大脑中的正常血液循环或导致血管破裂。 这种出血通常是由于胎儿休克或胎盘中形成血凝块。 高血压或怀孕期间母亲发生感染也可能是原因;

– 大脑缺氧,导致脑窒息。 这种现象通常发生在压力很大的分娩后。 因此,氧气供应中断或减少会对儿童造成重大损害:这是一种缺氧缺血性脑病 (EHI)。 后者是由脑组织的破坏定义的。 与之前的现象不同,缺氧缺血性脑病可能是母亲低血压的结果。 子宫破裂、胎盘脱落、脐带异常或分娩时头部外伤也可能是原因;

– 大脑皮层白色部分(负责将信号从大脑传递到全身的大脑部分)异常也是导致疾病发展的另一个原因;

– 大脑发育异常,其正常发育过程中断的后果。 这种现象与编码大脑皮层形成的基因突变有关。 感染、反复发烧、创伤或怀孕期间不良的生活方式可能是大脑发育异常的额外风险。

风险因素

发生利特尔综合征的主要危险因素是:(1)

– 某些基因水平异常,据说是易感基因;

– 大脑先天性畸形;

– 母亲感染和发高烧;

– 颅内病变;

– 大脑缺氧;

– 大脑皮层发育异常。


其他医疗条件可能会增加儿童患脑瘫的风险:(3)

– 早产;

– 出生时体重较轻;

– 怀孕期间感染或高烧;

– 多胎妊娠(双胞胎、三胞胎等);

– 母婴之间的血液不合;

– 甲状腺异常、智力障碍、尿液中蛋白质过多或母亲抽搐;

– 臀位分娩;

– 分娩并发症;

– 低阿普加指数(婴儿出生时的健康状况指数);

– 新生儿黄疸。

预防与治疗

婴儿痉挛性双瘫的诊断应在孩子出生后尽早做出,以确保孩子及其家人的健康。 (4)

还应进行非常密切的疾病监测。 这意味着在孩子的成长和发展过程中对其进行监控。 如果对孩子的随访结果令人担忧,则可以进行发育筛查测试。

这种关于儿童发育的筛查导致评估儿童发育可能延迟的测试,例如运动技能或运动的延迟。

如果发现该第二阶段诊断的结果具有重要意义,则医生可以继续进行诊断以进行发展性医学评估。

发育医学诊断阶段的目标是突出儿童发育中的特定异常。

这种医学诊断包括识别特定疾病异常的某些测试,它们是:(3)

– 血液分析;

– 颅骨扫描仪;

– 头部 MRI;

– 脑电图(EEG);

– 肌电图。

在治疗方面,目前还没有治愈这种疾病的方法。

然而,治疗可以改善患者的生活条件。 这些治疗必须在疾病诊断后尽快开处方。

最常见的治疗方法是药物、手术、夹板、物理(理疗)和语言(言语治疗)治疗。


也可以向患有这种综合症的人提供学校援助。

患有这种疾病的患者的重要预后因人存在的体征和症状而异。

事实上,一些受试者受到中等程度的影响(在他们的运动、独立性等方面没有限制),而另一些则受到更严重的影响(在没有帮助的情况下无法进行某些运动等)(3)。

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