支气管扩张是由于感染和慢性炎症引起的支气管扩张和破坏。 最常见的原因包括囊性纤维化、免疫缺陷和反复感染。 最常见的症状是慢性咳嗽、咳出脓性痰、发烧和呼吸困难。 急性发作的治疗和预防包括使用支气管扩张剂和抗生素、清除分泌物以及处理并发症，例如咯血和其他由耐药性或机会性感染引起的肺损伤。

支气管扩张是支气管不可逆的形态变化（扩张、变形）和功能下降，导致慢性化脓性肺病。 存在支气管扩张的肺和肺外变化的整个复合体称为支气管扩张。

1819 年，听诊器的发明者 René-Théophile-Hyacinthe Laennec 医生首次发现了支气管扩张症。 这是部分支气管的异常扩张，由于对气道壁造成不可逆转的损伤，导致粘液积聚，从而增加肺部感染的风险。 这种支气管扩张会影响：

• 肺的许多区域：这称为弥漫性支气管扩张；
• 肺的一个或两个区域：这称为局灶性支气管扩张。

支气管扩张可发生在任何年龄。 其患病率随着年龄和女性性别而增加。 所有年龄加起来，每 53 名居民中有 556 至 100 例，在 000 岁以上的人中，每 200 名居民中超过 100 例。

预后差异很大。 通过适当的治疗和随访，支气管扩张症患者的预期寿命正常。 相比之下，患有严重支气管扩张、慢性支气管炎或肺气肿等并发症或肺动脉高压或肺心病等并发症的患者预后较差。 囊性纤维化患者的预后最不利，中位生存期为 36 年。

抗生素和疫苗接种计划大大减少了工业化国家支气管扩张的发生，而这种疾病在贫穷国家仍然很常见。

支气管扩张，先天性和后天性

先天性支气管扩张症相对罕见，是由于支气管树的形成受损而发展起来的。 先天性支气管扩张的组织学标志是支气管结构元素在其壁上的无序排列。

获得性支气管扩张的主要病因是遗传决定的支气管树劣势（支气管壁成分发育不全），与支气管通畅受损和炎症的出现相结合，导致支气管持续变形。

百日咳、急性呼吸道感染、麻疹、支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺结核、气管支气管树中的异物在很大程度上促进了支气管扩张的形成。

主诉：咳嗽伴大量脓痰、咯血、胸痛、气短、发热、出汗、体重减轻、体能下降。 痰的量和性质取决于支气管损伤的程度。 它可能含有血液和脓液杂质，有难闻的气味。

这种疾病的特点是恶化和缓解。 病情加重时，体温升高，呼吸急促，胸部喘息，嘴唇发青。 在长期疗程的背景下，患者的手指获得了鸡腿的特征形状和手表玻璃的指甲。 逐渐地，患者的一般状况恶化。

支气管扩张通常并发肺出血、脓肿形成、肺纤维化和肺气肿的发展、“肺心病”、淀粉样变性。

支气管扩张的可能原因多种多样。 最常见的原因是慢性或复发性感染，由免疫系统疾病或先天缺陷引起，这些疾病会影响气道的结构或功能并导致气道阻塞。

呼吸道感染（弥漫性或局灶性支气管扩张）

这些包括：

• 百日咳 ;
• 麻疹；
• 流感;
• 结核;
• 呼吸道合胞病毒感染等。

气道机械性阻塞（局灶性支气管扩张）

作为 ：

• 肺肿瘤;
• 支气管结石;
• 淋巴腺慢性肿大;
• 吸入异物；
• 肺部手术后的变化；
• 粘液等

遗传性疾病（弥漫性支气管扩张）

要知道：

• 囊性纤维化 ;
• 原发性纤毛运动障碍 (PCD)，一种以出生时肺发育异常为特征的慢性疾病；
• α-1-抗胰蛋白酶缺乏症，一种影响肺和肝脏的疾病。

免疫缺陷（弥漫性或局灶性支气管扩张）

作为 ：

• 免疫缺陷综合征，如艾滋病；
• l'hypogammaglobulinémie 等

全身性疾病（弥漫性支气管扩张）

这些包括：

• 类风湿关节炎;
• 溃疡性结肠炎;
• 克罗恩病;
• 干燥综合征；
• 系统性红斑狼疮等。

免疫过敏（弥漫性或局灶性支气管扩张）

要知道：

• 过敏性支气管肺曲霉病 (ABPA)，一种对真菌的过敏反应，称为 曲霉，最常见于哮喘或囊性纤维化患者，可导致阻塞气道的粘液栓塞。

吸入对支气管造成损害的有毒物质也可能导致支气管扩张：

• 有毒气体、烟雾（包括烟草烟雾）或有毒粉尘（如二氧化硅或碳粉尘）的蒸气；
• 食物或胃酸。

症状通常在潜伏期开始，并且随着时间的推移逐渐恶化，并伴有急性恶化的发作。

这些包括：

• 慢性咳嗽，最常见的症状，通常发生在清晨和傍晚，并产生浓稠、大量且通常为脓性的痰。 这种痰液的体积和颜色（白色、黄色、绿色、深绿色或棕色）可能会有很大差异；
• 呼吸困难（呼吸困难）；
• 气促;
• 气道中空气运动产生的嘶嘶声（喘息）；
• 胸膜样胸痛；
• 回归热；
• 严重疲劳；
• 血液中携带的氧气量减少（低氧血症）；
• 肺动脉高压;
• 右心衰竭;
• 咳血（咯血）。

急性加重很常见，可能是由于新的感染或现有感染的恶化。 该疾病的急性发作以咳嗽加重、呼吸困难增加以及痰量和脓性为特征。 如果支气管扩张是严重和慢性的，通常会减轻体重。

通过正确的治疗，支气管扩张症患者可以保持稳定多年并很好地控制他们的症状。 支气管扩张症的治疗旨在：

• 防止恶化；
• 治疗症状；
• 提高生活质量；
• 防止病情恶化。

预防恶化

• 定期接种疫苗，例如每年一次的流感和肺炎球菌疫苗接种，以预防最常见的细菌性肺炎；
• 气道清除措施；
• 大环内酯类抗生素。

症状的治疗

• 抗生素
• 吸入支气管扩张剂；
• 气道清除措施（粘液溶解药物）；
• 吸入或口服皮质类固醇；
• 在极少数情况下，如果支气管扩张只影响肺的一小部分，或者如果部分肺有导致反复感染或咳嗽时排出大量血液的严重病变，则手术切除部分肺；
• 必要时进行氧疗以避免并发症，如肺心病；
• 在咯血的情况下栓塞支气管动脉。

提高生活质量

• 呼吸理疗（体位引流、胸部叩诊）以促进分泌物和粘液的引流；
• 定期体育锻炼以消除痰和促进更好的肺功能；
• 健康饮食 ;
• 加湿空气并吸入盐水以缓解炎症和粘液堆积；
• 呼吸功能康复课程，以提高身体抵抗力，减少症状的影响以及对日常生活的身心影响。

防止病情恶化

• 戒烟辅助工具；
• 接种疫苗；
• 抗生素。

一些人的晚期支气管扩张，主要是那些患有晚期囊性纤维化的人，可以通过肺移植来治疗。 心肺移植或双肺移植的5年生存率在65%～75%之间。 肺功能通常在 6 个月内改善，改善可持续至少 5 年。

现代治疗策略

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление，при лечении бронхоэктаза показаны гормональные средства。 Для активизации собственных защитных сил организма в терапевтическую схему включают иммуностимуляторы。

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию。 π了юююю。 Для общего укрепления организма показаны:

• 高热量饮食——每天 3000 大卡；
• 饮食疗法——富含营养的功能性营养品；
• 维生素疗法。

鉴于该过程的不可逆性，以及因此保守疗法的无效性，治疗支气管扩张的唯一根治方法应被视为外科手术，其体积取决于支气管扩张的扩散。

康复、预防、可能的风险

支气管扩张综合康复的一个重要组成部分是生活方式的纠正。 患者需要到空气新鲜的地方散步，戒烟和避免被动吸烟，均衡饮食，锻炼身体，定期做呼吸练习。

重要的是要在肺科医生处注册，按照医生规定的频率参加预防性预约，并在必要时参加物理治疗课程。 综合预防，及时治疗呼吸道疾病和硬化。

如果不对支气管扩张症进行充分治疗，则会发展为慢性支气管炎、肺和心力衰竭、肺心病和支气管哮喘。 患者体验到性能下降和生活质量差。 及时就医对获得长期稳定的缓解极为重要。