内容

中血管的血管分布

中脉血管炎

结节性动脉周围炎 (PAN) 是一种非常罕见的坏死性血管炎，可影响许多器官，其原因尚不清楚（据信某些形式与乙型肝炎病毒有关）。

患者的全身状况通常会恶化，出现体重减轻、发烧等。

一半的病例出现肌肉疼痛。它们是强烈的、弥漫性的、自发的或由压力触发的，由于疼痛和肌肉萎缩的强度，可以将患者钉在床上……

关节疼痛主要发生在大的外围关节：膝盖、脚踝、肘部和手腕。

经常看到称为多发性神经炎的神经损伤，影响多种神经，例如坐骨神经痛、外部或内部腘、桡神经、尺神经或正中神经，并且通常与远端节段性水肿有关。未经治疗的神经炎最终会导致受累神经支配的肌肉萎缩。

血管炎也很少会影响大脑，这会导致癫痫、偏瘫、中风、缺血或出血。

皮肤水平的提示标志是紫癜（按压时不消退的紫斑）膨出和浸润，特别是在下肢或青斑中，在皮肤上形成各种网状（livedo reticularis）或斑块（livedo racemosa），呈紫色。腿。我们还可以看到雷诺现象（几根手指在寒冷中变白），甚至手指或脚趾坏疽。

睾丸炎（睾丸炎症）是 PAN 最典型的表现之一，由睾丸动脉血管炎引起，可导致睾丸坏死。

大多数 PAN 患者存在生物炎症综合征（第一小时内沉降率增加至 60 毫米以上，C 反应蛋白等），严重嗜酸性粒细胞增多症（嗜酸性多核白细胞增加）。

乙型肝炎感染导致大约 1/3 至 XNUMX/XNUMX 的患者存在 HBs 抗原

血管造影显示中等口径血管的微动脉瘤和狭窄（口径减小或外观逐渐变细）。

PAN 的治疗从皮质类固醇治疗开始，有时与免疫抑制剂（尤其是环磷酰胺）联合使用

生物疗法发生在 PAN 的管理中，特别是利妥昔单抗（抗 CD20）。

伯格氏病或血栓闭塞性脉管炎是一种影响下肢和上肢的中小动脉和静脉段的血管炎，导致受影响血管的血栓形成和再通。这种疾病在亚洲和德系犹太人中更为常见。

它发生在年轻患者（小于 45 岁），通常是吸烟者，在生命早期就开始出现动脉炎的表现（手指或脚趾缺血、间歇性跛行、缺血性动脉溃疡或腿部坏疽等）。

动脉造影显示远端动脉损伤。

治疗包括完全戒烟，这是疾病的诱因和恶化。

医生开血管扩张剂和抗血小板药物，如阿司匹林

可能需要进行血运重建手术。

川崎病或“腺-皮肤-粘液综合征”是一种选择性影响冠状动脉区域的血管炎，特别是冠状动脉瘤，这可能是死亡的根源，尤其是在 6 个月至 5 岁的儿童中，发病率达到高峰在 18 个月大的时候。

该疾病在几周内分三个阶段发生

急性期（持续7～14天）：发热伴皮疹，出现“樱桃唇”、“草莓舌”、双侧结膜炎“射眼”、“难受的孩子”、手足水肿、红肿。理想情况下，应在此阶段开始治疗以限制心脏后遗症的风险

亚急性期（14 至 28 天）导致从指甲周围开始的手指和脚趾的果肉剥落。正是在这个阶段形成冠状动脉瘤

恢复期，通常无症状，但在此期间，由于前一阶段冠状动脉瘤的形成，可能会出现突发的心脏并发症。

其他体征是尿布疹、鲜红色并带有脱屑的褶皱、心血管体征（心脏杂音、心脏疾驰、心电图异常、心包炎、心肌炎……）、消化系统（腹泻、呕吐、腹痛……）、神经系统（无菌性脑膜炎、抽搐）、麻痹）、泌尿系统（尿液中的无菌脓液、尿道炎）、多发性关节炎……

血液中的明显炎症表现为第一小时内的沉降率大于 100 毫米，C 反应蛋白非常高，多核白细胞显着增加大于 20 个元素/mm000，以及血小板增加。

治疗基于尽早静脉注射免疫球蛋白 (IV Ig)，以限制冠状动脉瘤的风险。如果 IVIG 无效，医生会使用静脉注射可的松或阿司匹林。