在 80% 的患者中，该疾病首先表现为足部（= 下垂足部）和手部肌肉无力，然后是萎缩和瘫痪。 虚弱伴有肌肉痉挛和痉挛，通常发生在手臂和肩部。 也可能有震颤。

经过一两年的演变，延髓受累的疾病（如下所述）出现。

在20%的患者中，该病首先表现为延髓受损的症状，即说话困难（=说话困难，声音微弱，低沉），称为构音障碍和咀嚼和吞咽困难（吞咽困难）。 随后，患者出现我们上面描述的四肢和躯干肌肉无力：

• 协调性和灵活性下降
• 明显疲劳
• 消瘦
• 便秘
• 疼痛，尤其是肌肉疼痛
• 唾液酸（唾液分泌过多）
• 睡眠问题
• 呼吸困难，由于胸部呼吸肌逐渐麻痹。 这种损害发生在病程的后期
• 30% 到 50% 的患者表现出认知功能受损，最常见的是人格的微小变化、易怒、强迫症、自我批评减少以及组织和执行任务的问题。 在大约 15% 的病例中，存在额颞叶痴呆，伴有明显的紊乱和去抑制

处于危险之中的人

男性比女性受到的影响略大。

风险因素

夏科氏病有遗传形式（约占病例的 10%）。 年龄也是一个危险因素。