Gougerot-Sjögren 综合征(干燥综合征)

Gougerot-Sjögren 综合征(干燥综合征)

Le Gougerot-Sjögren 综合征 (发音为 sjeu-greunne)是干燥综合征的一部分,是一种自身免疫源性慢性病,即与免疫系统对身体某些成分的反应有关,在这种情况下是外分泌腺,在体内分泌液体皮肤或粘膜。

它的发现可以追溯到 1933 年,由 Dr Henrik Sjögren,瑞典眼科医生。

其表现与淋巴细胞浸润某些腺体导致其分泌物减少有关。 口腔唾液腺和泪腺最常受到影响,导致“干燥综合征”。 我们还可以观察到汗液、皮脂以及其他器官(如肺、肾、关节或小血管)的浸润和炎症减少。

Gougerot-Sjögren 综合征是一种罕见的疾病,影响不到十分之一的成年人。 女性受到的影响是男性的 10 倍。 它最常发生在 000 岁左右,但也可能在 10 岁和 50 岁左右发生更早。 

类型

这种疾病可以通过两种方式表现出来:

  • . 该综合征孤立出现。 这种情况是 1 次中的 2 次。大约 93% 的受影响者是 女性,症状通常出现在 50 岁左右;
  • 次要. 该综合征与另一种自身免疫性疾病有关,其中最常见的是类风湿性关节炎。

原因

的原因 Gougerot-Sjögren 综合征 未知。 然而,该疾病是由自身免疫反应引起的。 原因是 免疫系统 身体出现故障并攻击其自身组织仍然是模糊的。 几个假设正在研究中。 据研究人员称,这种综合征的发作很可能需要 遗传易感性 和的到来 触发因素 (病毒感染、荷尔蒙变化、压力等)。

症状

在 2/3 的病例中,与外分泌腺受累相关的表现与其他器官受累有关(这称为全身性疾病)

眼睛和嘴巴干燥通常是最先发生的。 然而,对于已经患有关节炎的人来说,它们出现得更晚。 

在眼睛中,干燥会导致灼热或发痒的感觉。 早上起来眼皮经常粘在一起,眼睛对光比较敏感。

口干使说话、咀嚼和吞咽更加困难。 

我们还可以观察到持续的干咳、关节痛、肌肉痛、疲劳

干燥综合征可在眼部因睑缘炎或角膜炎而变得复杂,而在口腔因牙龈、蛀牙、牙齿活动、口腔溃疡、口腔继发感染,尤其是真菌病而变得复杂。 人们可以观察到腮腺肥大,无论是否短暂。

额外的腺体表现涉及关节(二分之一)、雷诺氏综合征(手指因寒冷而变白)。 其他发作在肺、肾、皮肤或外周神经水平上更为严重但较少见。 

疲劳很常见,并伴有弥漫性疼痛。

 

诊断

诊断很困难,因为该人没有所有症状,而且这些症状可能与其他疾病或治疗有关。

各种检查必不可少:在血液中寻找自身抗体(抗 SS-A、抗 SS-B 抗体),使用滤纸评估泪腺的产生(Schirmer 试验),观察薄膜通过用玫瑰红染色和唾液测试覆盖眼睛,以评估口腔干燥和唾液活检中淋巴细胞结节的表现; 在口腔唾液腺中进行,这个手势不是很有攻击性和无痛。 诊断基于许多这些临床和生物学体征的组合。 

医生也可能建议筛查疾病的其他部位或其他自身免疫病。

在诊断时,医生会询问患者的一般健康状况、正在服用的药物类型、饮食以及每天消耗的水和其他液体的量。

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