胶质瘤
良性但复发性并且可能是局部侵袭性很强的硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病，是从组织和肌肉包膜（腱膜）发展而来的罕见肿瘤。 不可预测的发展，它们可能是疼痛和严重功能性不适的根源。 管理复杂，需要多学科专家团队的干预。
什么是类胶质瘤？
定义
硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病是由纤维细胞组成的罕见肿瘤，类似于称为成纤维细胞的纤维组织中的正常细胞。 属于结缔组织肿瘤（“软”组织肿瘤）的类别，它们从肌肉或肌肉包膜（腱膜）发展而来。
这些是良性肿瘤——它们不是转移的原因——而是非常不可预测的进化，通常被证明是非常具有侵袭性的局部侵袭性和高度复发性，即使有些几乎没有进化或什至可能自发消退。
它们可以出现在身体的任何部位。 浅表优先到达四肢和腹壁，但颈部和头部（幼儿）或胸部也可以是座位。 还有深部形式的硬纤维瘤（腹腔内定位）。
原因
硬纤维瘤的起源仍然知之甚少，但被认为是多因素的，涉及激素和遗传因素。
意外或手术创伤（疤痕）似乎是其出现以及分娩（在腹壁水平）的原因之一。
诊断
影像学检查显示存在随时间增长的浸润性肿块。 腹腔内肿瘤的诊断主要基于CT（计算机断层扫描或CT）或其他肿瘤的MRI（磁共振成像）。
需要活检以确认诊断。 为了排除混淆的风险，组织学分析（显微镜下检查）必须由具有这些肿瘤经验的病理学专业医生进行。
除了检测可能的突变外，还可以进行基因检测。
有关人士
硬纤维瘤主要影响年轻人，在 30 岁左右达到高峰。该疾病主要影响女性。 儿童也会受到影响，尤其是在青少年时期。
这是一种罕见的肿瘤（占所有肿瘤的 0,03%），每年出现的频率估计仅为每百万居民 2 至 4 例新病例。
风险因素
在受家族性腺瘤性息肉病（一种以存在多发结肠为特征的罕见遗传疾病）影响的家庭中，发生硬纤维瘤的风险高于一般人群，估计约为 10% 至 15%。 它与一种称为 APC（肿瘤抑制基因）的基因的突变有关，该基因与该疾病有关。
然而，绝大多数侵袭性纤维瘤病病例是散发性的（没有遗传背景）。 在这些非传染性病例中，大约 85% 的细胞的肿瘤转化与基因的意外突变有关 CTNNB1，导致参与控制肿瘤增殖的蛋白质的修饰，称为β-连环蛋白。
硬纤维瘤的症状
肿胀
硬纤维瘤会产生肿胀，触诊时会发现肿胀是坚硬的、可移动的，有时是非常大的“球”，通常粘附在附近的有机结构上。
疼痛
肿瘤本身是无痛的，但根据其位置会导致严重的肌肉、腹部或神经疼痛。
功能基因
对邻近组织施加的压力会导致各种功能异常。 例如，神经受压可能是导致肢体活动能力下降的原因。 深层形式影响血管、肠道或泌尿系统等。
所涉及器官的功能丧失是可能的。
一些硬纤维瘤也会发烧。
硬纤维瘤的治疗
没有标准化的治疗策略，由多学科专家团队逐案决定。
稳定的硬纤维瘤可能是痛苦的，需要疼痛治疗。
主动监控
以前的做法，现在放弃手术，取而代之的是一种保守的方法，该方法包括在实施有时不必要的繁重治疗之前密切监测肿瘤的演变。
即使肿瘤稳定，疼痛管理也可能是必要的。
手术
在可能的情况下，最好通过手术完全切除硬纤维瘤，并且肿瘤的扩展允许它在不引起重大功能丧失（例如截肢）的情况下。
放射治疗
它可用于尝试使硬纤维瘤消退或稳定，以防发生进展、复发或降低手术后复发的风险。 由于它对成长中的个体有有害影响，因此在儿童中很少使用。
药物治疗
不同的分子或多或少具有确定的效率，可以单独使用或组合使用。 特别是，当肿瘤对这种雌激素、非甾体抗炎药、不同类型的化疗（甲氨蝶呤、长春碱/长春瑞滨、聚乙二醇化脂质体多柔比星）或分子疗法靶向阻断肿瘤生长的药物（伊马替尼、索拉非尼），以片剂形式给药。
其他治疗方法
- 冷冻疗法是在全身麻醉下应用，通过冷冻来破坏肿瘤
- 80°C。
- 孤立的肢体输注涉及仅将高剂量化疗输注到受影响的肢体中。
这些程序仅在法国的少数专家中心提供。
进化
在大约 70% 的病例中，观察到肿瘤的局部复发。 不涉及重要的预后，除非手术并发症，特别是腹部肿瘤。