Charcot 病，也称为肌萎缩侧索硬化 (ALS)，是一种神经退行性疾病。 它逐渐达到 神经元 并导致肌肉无力，然后瘫痪。 患者的预期寿命仍然很短。 在英语中，它也被称为 Lou Gehrig's disease，以纪念一位患有这种疾病的著名棒球运动员。 “Charcot”这个名字来自描述这种疾病的法国神经学家。

受夏科病影响的神经元是运动神经元（或称运动神经元），负责将信息和运动指令从大脑发送到肌肉。 神经细胞逐渐退化，然后死亡。 随意肌不再受大脑控制，也不再受到刺激。 不活动，他们最终无法运作和萎缩。 在这开始时 进行性神经系统疾病，受影响的人会出现四肢、手臂或腿部肌肉收缩或无力。 有些人有语言问题。

成就 上运动神经元 主要表现为运动减慢（运动迟缓）、协调性和灵活性降低以及肌肉僵硬伴痉挛。 成就 下运动神经元 主要表现为肌肉无力、痉挛和肌肉萎缩导致瘫痪。

夏科氏病会使吞咽困难并妨碍人们正确进食。 然后病人可能会营养不良或走错路（= 与通过呼吸道摄入固体或液体有关的事故）。 随着疾病的进展，它会影响到进行运动所需的肌肉 呼吸.

因此，经过 3 到 5 年的进化，夏科病会导致呼吸衰竭，从而导致死亡。 这种疾病对男性的影响比女性多一点（1,5 到 1），通常在 60 岁左右（40 到 70 岁）开始。 其原因不明。 在十分之一的情况下，怀疑遗传原因。 该疾病的起源可能取决于各种因素，环境和遗传。

没有 没有治疗 夏科病。 一种药物利鲁唑稍微减缓了疾病的进展，这种演变因人而异，甚至在同一患者中，从一个时期到另一个时期变化很大。 在某些情况下，不影响感官（视觉、触觉、听觉、嗅觉、味觉）的疾病有时会稳定下来。 ALS 需要非常密切的监测。 管理主要包括缓解疾病的症状。

这种疾病的流行

据夏科病研究协会称，夏科病的发病率为每 1,5 名居民每年 100 例新病例。 要么接近 1000 法国每年新增病例。

夏科病的诊断

ALS 的诊断有助于将这种疾病与其他神经系统疾病区分开来。 有时很难，特别是因为血液中没有疾病的特异性标志物，并且因为在疾病开始时，临床症状不一定很清楚。 例如，神经科医生会寻找肌肉僵硬或痉挛。

诊断还可能包括 肌电图，允许可视化存在于肌肉中的电活动的检查，用于可视化大脑和脊髓的 MRI。 也可以进行血液和尿液检查，特别是为了排除可能具有 ALS 常见症状的其他疾病。

这种疾病的演变

因此，夏科氏病始于肌肉无力。 大多数情况下，手和腿首先受到影响。 然后是舌头、嘴巴的肌肉，然后是呼吸的肌肉。

夏科病的病因

如前所述，目前 9 例中约有 10 例病因不明（5% 至 10% 的病例是遗传性的）。 已经探索了几种可以解释这种疾病出现的途径：自身免疫性疾病、化学失衡……目前没有成功。