内容
疾病的一般描述
这是一种罕见的遗传性血液病，其中观察到血液凝结问题。
血友病的类型
血友病是一种遗传疾病，其中X染色体上的一个基因发生变化。 根据突变的基因，可以区分出另一种疾病。 血友病分为三种类型：A，B，C。
- A型 –血液中没有特殊蛋白质：抗血友病球蛋白，凝血因子VIII。 该基因缺陷发生在85％的患者中，被认为是经典的。
- B型 –因子IX的活性不足，因此二级凝血塞的形成过程受到了干扰。
- C型 –这种类型的血友病是由于XI凝血因子的量不足所致。 C型是非常罕见的类型，主要影响Ashkenazi犹太人。 男性和女性都可能对此感到不适。 目前，由于该类型的症状与前两种类型有很大不同，因此已将其排除在分类之外。
疾病原因
血友病发展的主要原因被认为是遗传因素。
案件极为罕见“自发性血友病”。 她突然出现了，尽管一家人以前都没有这种疾病。 随后，这种血友病传统上在遗传水平上传播。 医务人员尚未查明该病发展的确切原因。 他们认为这是一个新的基因突变。
遗传血友病的可能性
大多数情况下，男性患有这种疾病。 该疾病以隐性方式（与X染色体相关）传播给男性。 如果儿子继承了母亲的X染色体，则不会患血友病。 妇女被赋予了“指挥”或“载体”的角色，但可能会有例外。 如果父亲患有血友病，而母亲则是携带者，则此类父母可能有一个患这种疾病的女孩。 在世界范围内，总共有大约60例女孩患有血友病，而不是携带者。
血友病传播有3种变体
- 1 母亲是基因的载体，但父亲是一个健康的男人。 在这种情况下，有4个结果是可能的，概率为25％。 可以生一个健康的儿子或健康的女儿，生病的儿子或带血的女儿。
- 2 母亲健康，父亲患血友病。 在这种情况下，所有儿子都将健康，所有女儿都将成为携带者。
- 3 母亲是基因的载体，父亲则病了。 在此变体中，可以有4个结果：一个健康的儿子，一个生病的女儿，一个生病的儿子或一个带子的女儿。 每个结果都有相同的优势。
血友病的症状
在血友病中，观察到过度出血，这种出血在各种伤害，医疗程序（尤其是肌肉内注射和外科手术）以及拔出牙齿的过程中以不同的位置定期发生。
口香糖或流鼻血很难阻止。 同样，自发性出血可能开始。
轻伤和瘀伤形成大血肿。
血友病的主要特征是关节内出血-血栓形成。 当它们出现在关节中时，活动性受损，发生肿胀。 所有这些都伴随着剧烈的疼痛。 第一次此类出血后，关节中的血液自行溶解，关节的功能得以恢复。 但是随着重复，凝块会在结缔组织覆盖的关节囊和软骨上形成。 由于这种过程，发生了强直病。
血友病的另一个重要标志是出血的晚期，延迟性。 受伤后不会立即流血，而是一定时间后才开放。 这是由于这样的事实，即最初通过血小板停止了出血，血小板的组成没有改变。 出血开始可能需要6到12个小时-这完全取决于疾病的严重程度。
尿液或粪便中可能仍然有血液。 血友病最困难，最致命的迹象是脊髓或脑部出血。
对于儿童而言，血友病可能需要很长时间才能发展。 这适用于由母亲进行母乳喂养的婴儿。 的确，母乳中存在特殊物质，可支持血液正常凝结。 因此，母亲用母乳喂养婴儿的时间越长，最早出现的迹象就会越晚。
血友病的形式
根据疾病的严重程度，可分为3种形式的血友病。
- RџСўРё 温和 血友病性出血仅在手术期间或严重外伤后发生。 在血液中，凝血因子的含量为5-25％。
- RџСўРё 中等程度的课程 血液中的血友病凝血因子含量为1％至5％。 最早的临床体征可以在早期发现。 对于这种形式，出血是中度受伤所固有的，并且有轻微的瘀伤，会发生严重的血肿。
- RџСўРё 严重形式 疾病中，血液中的凝血因子小于1％。 在这种情况下，血友病会在生命的最初几个月中显现出来–在出牙期间，流血会打开，并且在首次尝试行走时，会出现严重而广泛的血肿（在爬行过程中，由于任何物体的绊住或跌落而引起）。
血友病的已知患者和携带者
维多利亚女王被认为是历史上最著名的血友病携带者。 而且，由于什么原因她成为这样的人，目前还不能确定。 毕竟，在那之前，家庭中没有人遭受这种疾病的折磨。 有2个版本。
第一个同意她父亲可能是其他患有血友病的人，而不是肯特·爱德华·奥古斯都公爵。 但是没有书面证据。
因此，提出了第二个版本–维多利亚的基因发生了突变。 也就是说，她患有“自发性”血友病。 根据通常的原则，血友病是由她的儿子继承的-奥尔巴尼公爵，利奥波德以及一些孙子和曾孙子。
血友病被认为是国王的疾病。 可以这样解释的事实是，为了保留头衔，以前允许与近亲结婚。 因此，生病的孩子在法庭上的可能性大大增加。
血友病的神话
有一个神话，血友病患者在对皮肤的丝毫损害下会流血致死。 这种说法远非事实，对于这些人来说，轻微的划伤和割伤不会构成致命的危险。
危险是外科手术，拔牙，接种疫苗和自发性出血进入肌肉和血管，这是由于患者血管壁薄弱引起的。
血友病的健康食品
对于血友病，没有严格的饮食指南应遵守。
为了恢复血液和改善凝血功能，必须吃含有磷，钙，维生素A，B，C，D盐的食物。最重要的是为人体提供所需量的维生素K。凝结（凝结）维生素。
维生素K可通过食用菠菜、生菜、洋葱、胡萝卜、香蕉、大蒜、黄瓜、西红柿、梨、苹果、卷心菜（尤其是西兰花、白菜、花椰菜）、辣椒、大豆、蛋黄、奶酪、黄油，燕麦，萝卜头，芹菜。
为了改善血液状况、提高血红蛋白、强化血管壁和降低胆固醇水平，饮食中必须包括肝脏、脂肪鱼、柑橘类水果、坚果、石榴、鳄梨、甜菜、蔓越莓汁、蜂蜜、荞麦粥、胡萝卜、苹果和甜菜汁……
甜菜汁应该用胡萝卜或苹果汁稀释后饮用。 首先，必须将其以1：1的比例稀释，然后逐渐降低稀释比例并增加甜菜汁的浓度。
此外，您可以饮用纯净水、绿茶、黑醋栗茶、荚蒾或覆盆子、玫瑰果汤。
血友病的传统药物
为了防止出血，患者可以服用葡萄籽提取物，雌雄异体的荨麻，欧arrow草，黄芪，日本槐，phor菜，山金车，香菜，金缕梅，蒲公英根等汤剂。 这些药用植物将有助于增强血管壁，增加血液凝结和改善血液质量。
您应该服用有限的阿司匹林和其他稀释血液的药物，这可能会引起出血。
血友病的危险和有害食品
- 高脂肪食物（它含有大量的胆固醇，此外，脂肪会阻止钙的吸收，这对细胞平衡至关重要）；
- 油炸，加盐，熏制的菜肴（这种食物所含的物质不会使血液的成分更好地改变，这就是为什么将来整个身体都会发生负面变化的原因）；
- 酒精，苏打水，能量饮料（它们破坏和脱水血细胞，这就是为什么血液无法应付其功能）；
- 快餐、糖果脂肪、半成品、方便食品、商店罐头、香肠、酱汁和调味品，以及含有各种食品添加剂的食品（这些“产品”形成血细胞不能用来养活人体的重化合物） ，但它们本身的化合物会用这些镇流器有害物质毒害身体）。
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